211 - Polymorphisme clinique de la myasthénie à point de départ oculaire. - 23/04/09
J* BOUMENDIL,
C VIGNAL-CLERMONT ,
JL DUFIER,
S MORAX
Introduction : La myasthénie est une pathologie de la jonction neuro-musculaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital et présentant un grand polymorphisme clinique à l’origine d’un diagnostic souvent difficile.
Matériels et Méthodes : Après un rappel sur la physiopathologie de la maladie, ses signes cliniques et ses moyens diagnostiques et thérapeutiques, nous présentons une série de 15 patients atteints de myasthénie à point de départ oculaire, suivis entre 2002 et 2007, afin d’illustrer la diversité clinique de cette pathologie.
Résultats : Lors du diagnostic de la maladie, 11 patients sur 15 présentaient un ptosis associé à une diplopie, 2 patients sur 15 présentaient un ptosis isolé et 2 patients présentaient une diplopie isolée. Le bilan de myasthénie a permis la découverte d’un thymome malin chez 3 patients, et d’une hyperplasie thymique chez 1 patient. Une association auto-immune a été trouvée chez 2 patients : le premier présentait une thyroïdite de Hashimoto et le second a développé une neuro-myélite optique quelques années après sa myasthénie. Deux patients ont secondairement développé une myasthénie généralisée.
Discussion : Notre série de patients présente un faible taux de généralisation comparé aux données de la littératures qui s’accordent pour dire que deux tiers des patients généralisent leur myasthénie à point de départ oculaire dans les 2 à 3 ans suivant le diagnostic. Ceci pourrait s’expliquer par la prise en charge précoce de ces patients et la mise en place fréquente d’un traitement immuno-modulateur diminuant le risque de généralisation selon certaines études.
Conclusion : malgré le faible nombre de patients, cette étude met bien en évidence la diversité clinique de cette pathologie et les risques qu’elle peut engendrer. Une collaboration étroite entre ophtalmologistes et neurologues est nécessaire pour permettre une prise en charge idéale de ces patients.
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Vol 32 - N° HS1
P. 75 - avril 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.