Introduction : L’ectopie cristallinienne est un déplacement congénital du cristallin, dû à une anomalie de la zonule. C’est une maladie évolutive pouvant être isolée ou faire partie du tableau d’une maladie générale. Le pronostic visuel mais aussi général peuvent être affectés.

Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 33 cas d’ectopie colligés entre janvier 2003 à octobre 2008. Ont été étudiés : les éléments épidémiologiques, motif de consultation, résultats de l’examen clinique initial, modalités thérapeutiques, les résultats de l’enquête étiologique et l’évolution.

Résultats : 55 % des patients sont issus d’un mariage consanguin. Tous ont présenté une baisse de l’acuité visuelle ou un mauvais comportement visuel. L’âge au moment du diagnostic va de 2 à 16 ans. La luxation cristallinienne était postérieure dans un cas et antérieure dans 8 cas avec hypertonie secondaire. 35 % des cas étaient associés à une myopie. 3 patients ont présenté un décollement de rétine traité chirurgicalement. 4 yeux ont présenté des lésions dégénératives périphériques traitées au laser Argon. Une phacophagie et vitrectomie antérieure ont été réalisées chez tous nos patients avec prévention des complications thromboemboliques en cas d’homocystinurie. La réhabilitation visuelle s’est basée sur l’utilisation de lunettes d’aphakie et un traitement d’amblyopie. 65 % des acuités visuelles finales sont supérieures à 2/10. L’ectopie cristallinienne était isolée dans 7 cas, associée à un Marfan dans 16 cas, à une homocystinurie dans 7 cas, à une ectopie de la pupille dans 2 cas et à un syndrome de Weill-Marchesani dans un cas.

Discussion : Les ectopies cristalliniennes font souvent partie des symptômes d’affections héréditaires en premier la maladie de Marfan. La découverte d’un cas impose une enquête étiologique et un dépistage familial. Le traitement est toujours chirurgical et vise les déplacements importants. Ailleurs, la surveillance guette une luxation, un glaucome secondaire ou un décollement de rétine. Les résultats thérapeutiques dépendent des complications pré-opératoires et du traitement d’une éventuelle amblyopie.

Conclusion : L’ectopie cristallinienne peut être responsable de complications organiques et fonctionnelles importantes. Le traitement chirurgical est délicat mais codifié. Une des priorités de la prise en charge est de rechercher et traiter une maladie générale associée.