Introduction : La dystrophie cornéenne grillagée, appelée encore dystrophie cornéenne de Biber-Haab-Dimmer dans sa variante du type I, est une dystrophie stromale caractérisée par des opacités linéaires qui s’entrecroisent prédominant au niveau du stroma antérieur. C’est une dystrophie cornéenne bilatérale, héréditaire de transmission autosomale dominante.

Matériels et Méthodes : Nous présentons un cas de dystrophie cornéenne grillagée de type 1.

Observation : Notre patient est âgé de 45 ans, consulte pour une baisse progressive de l’acuité visuelle, avec perception de halos et larmoiement. L’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle limitée à 1/10 faible non corrigeable au niveau des deux yeux (ODG), un œdème cornéen modéré, des opacités linéaires entrelacées au niveau du stroma ménageant la périphérie cornéenne en ODG, le reste de l’examen oculaire ainsi que général étant normal. La prise en charge a consisté en la prescription de larmes artificielles et d’antibiothérapie topique prophylactique, l’évolution a été marquée par l’amélioration de l’acuité visuelle passée à 3/10 ODG et la régression de l’œdème cornéen.

Discussion : La dystrophie grillagée type 1 survient généralement à partir de la 2^e décade, essentiellement au niveau du centre cornéen. Elle se caractérise cliniquement par des opacités stromales fines entrecroisées. Les études génétiques ont démontré que la mutation survient au niveau du locus 5q22-q32. L’étude histologique a montré que ces zones d’opacités correspondent à un dépôt d’une substance amyloïde typique. La prise en charge ultime consiste en une kératoplastie transfixiante, certaines alternatives sont proposées par certaines équipes, comme la photo ablation au laser excimer pour les lésions superficielles.

Conclusion : La dystrophie cornéenne grillagée, est certes une pathologie rare, mais reste de diagnostic facile essentiellement clinique. Du fait du caractère héréditaire de la pathologie, une recherche extensive de cas similaires dans la famille du patient s’impose.