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492 - La nanophtalmie : à propos d’une famille. - 23/04/09

Doi : JFO-04-2009-32-HS1-181-5512-101019-200902827 

K* BAKLOUTI,

I KACEM,

F SADIKI,

N BENAHMED,

A MRABET

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Introduction : La nanophtalmie est une affection rare caractérisée par une réduction globale du volume oculaire. Le diagnostic est fait sur un faisceau d’arguments cliniques et para cliniques.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas de 2 sœurs et un frère âgés respectivement de 34, 22 et 19 ans dont l’aînée a consulté pour baisse récente de l’acuité visuelle de l’œil gauche.

Ils ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une biométrie oculaire (écho mode A), et d’un écho mode B.

Résultats : La réfraction objective une importante hypermétropie (de + 10 à + 14), des longueurs axiales inférieures à 16 mm. L’examen bio-microscopique retrouve des cornées de petites tailles, des chambres antérieures et des angles irido-cornéens étroits. Le tonus oculaire et les FO étaient normaux chez 2 des patients.

L’examen de la sœur aînée a trouvé un glaucome par fermeture de l’angle à l’œil gauche. La malade a bénéficié d’une iridotomie périphérique après traitement médical hypotonisant. L’examen du fond d’œil a trouvé une dilatation et une tortuosité veineuse. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a objectivé une occlusion de la veine centrale de la rétine avec capillaropathie minime.

Discussion : Les cas de nanophtalmie sont essentiellement sporadiques mais des cas de transmissions autosomiques récessifs et rarement des cas autosomiques dominants ont été rapportés. Les principales complications de la nanophtalmie sont : le glaucome par fermeture de l’angle et l’effusion uvéale.

Conclusion : La nanophtalmie est une pathologie cécitante par ses complications si elle n’est pas prise en charge précocement.


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Vol 32 - N° HS1

P. 151-152 - avril 2009 Retour au numéro
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  • H* BOUDEDJA, N HAOUARI, M DAHMANI, MA BOUABID, L CHACHOUA
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  • R* DARIEL, JM GIRAUD, JR FENOLLAND, K REDA, A NICAISE, F MAY, JF MAURIN, JP RENARD

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