Introduction : La mélanocytose oculaire se présente cliniquement sous forme de tâches ardoisées de la sclérotique, accompagnées d’une hétérochromie irienne. La complication la plus grave est la survenue d’un mélanome de la choroïde. La maladie de Wagner est une dégénérescence vitréo-rétinienne.

Objectifs et Méthodes : Nous rapportons le cas d’un enfant qui présente une association de ces deux affections, découvertes à l’occasion d’un décollement de rétine rhegmatogène de l’œil droit.

Observation : Fillette âgée de 12 ans, présente une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil droit. L’examen retrouve à l’œil droit une acuité visuelle réduite à des projections lumineuses bien orientées, segment antérieur normal, tonus oculaire 8 mmhg, et au fond d’œil des cordages et des lacunes vitréennes avec un décollement de rétine subtotal rhegmatogène. À l’œil gauche une acuité visuelle de 10/10 avec correction, segment antérieur des tâches ardoisées sclérales, des mammillations iriennes diffuses, tonus oculaires 10 mmhg, et au fond d’œil des cordages vitréens amarrés à la rétine périphérique et des dégénérescences pigmentées péri-vasculaires.

Résultats : L’acuité visuelle de l’œil droit est de 3/10 avec correction et la rétine appliquée après chirurgie ab externo : indentation circulaire et cryothérapie.

Discussion : La mélanocytose oculaire de l’œil gauche est de diagnostic évident justifiant une surveillance régulière vu le risque de complications (mélanome de la choroïde et hypertonie oculaire). La vitréorétinopathie héréditaire correspond cliniquement au syndrome de Stickler-Wagner (myopie légère, fond d’œil très évocateur : dégénérescences palissadiques, dégénérescences pigmentées péri-vasculaires, lacunes et cordages vitréens amarrés à la rétine. En absence de signes généraux le diagnostic de maladie de Wagner est retenu nécessitant un suivi car risque de glaucome et décollement de rétine rhegmatogène et /ou tractionnel.

Conclusion : Cette association des deux affections est considérée comme fortuite mais nécessite aussi bien l’une que l’autre une surveillance régulière au long cours vu le risque de complications suscitées.

Zografos L, Tumeurs intraoculaires.2002. 281-313

Brasseur G, Pathologie du vitré. 2003. 133-148