Introduction : Le syndrome d’IRVAN (idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms and neuroretinitis) est une pathologie rare caractérisée par l’association d’une ischémie rétinienne, d’une neurorétinite et la présence d’anévrismes artériels. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un syndrome d’IRVAN ­compliqué de rubéose irienne bilatérale traitée avec succès par des injections intravitréennes (IVT) de Bevacizumab en complément de la photocoagulation panrétinienne (PPR).

Matériels et Méthodes : Une patiente de 60 ans fut adressée aux urgences pour une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil droit. À l’examen initial, l’acuité visuelle était de « voit bouger la main » à droite et de 7/10^e à gauche. Il existait une rubéose irienne bilatérale, sans fermeture de l’angle. La tension oculaire était normale. L’examen du fond d’œil était impossible à droite du fait d’une hémorragie intravitréenne (HIV). À gauche, il retrouvait une néo-vascularisation pré papillaire, de multiples anévrismes artériels et une ischémie rétinienne confirmés à l’angiographie. Tout le bilan clinique, biologique et radiologique à la recherche d’une autre étiologie s’est avéré négatif. La patiente a bénéficié d’une IVT de Bevacizumab (1,25 mg, 1 mL) dans chaque œil. Une PPR fut débutée immédiatement à l’œil gauche, tandis qu’une vitrectomie 3 voies avec endo-photocoagulation fut réalisée devant la persistance de l’HIV.

Résultats : Une régression totale des rubéoses iriennes fut notée 5 jours après les IVT. Une angiographie à la fluorescéine pratiquée à 2 mois retrouvait une régression totale de la néo-vascularisation rétinienne. Aucun effet secondaire n’a été noté. À 6 mois de suivi, l’acuité visuelle était de 3/10^e à droite et de 7/10^e à gauche. L’acuité visuelle de l’œil droit était expliquée par la persistance d’un œdème maculaire provenant de l’exsudation d’un anévrisme.

Discussion : Les IVT de Bevacizumab ont permis de faire régresser efficacement la néo-vascularisation rétinienne et la rubéose irienne. Le pronostic visuel défavorable à ce stade de la maladie a motivé l’utilisation d’IVT d’anti-VEGF afin d’enrayer l’évolution prévisible vers un glaucome néovasculaire. Même si la PPR reste le traitement de référence du syndrome d’IRVAN, les IVT de Bevacizumab sont une option à considérer quand la maladie est découverte à un stade avancé.

Conclusion : Les anti-VEGF sont un traitement efficace pour prévenir le glaucome néovasculaire dans le syndrome d’IRVAN. Les IVT de Bevacizumab peuvent être un traitement adjuvant à la PPR chez les patients présentant un syndrome d’IRVAN sévère.