Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Manifestations rénales de la sclérodermie systémique - 12/05/09

[18-055-C-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(09)48905-8 
G. Bussone a, L.-H. Noël b, L. Mouthon a, c,
a Université Paris Descartes, Faculté de médecine Paris Descartes, UPRES EA 4058, 12, rue de l'École-de-Médecine, 75006 Paris, France 
b Service d'anatomopathologie, Inserm U507, Faculté de médecine Paris Descartes, 12, rue de l'École-de-Médecine, 75006 Paris, France 
c Pôle de médecine interne, Hôpital Cochin, Centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, APHP, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France 

Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 7
Iconographies 9
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La crise rénale sclérodermique (CRS) se caractérise par une hypertension artérielle (HTA) maligne et une insuffisance rénale aiguë oligoanurique. Elle survient chez environ 5 % des patients sclérodermiques, particulièrement dans les premières années d'évolution dans les formes diffuses de la maladie. La survenue d'une CRS est favorisée par une corticothérapie supérieure à 15 mg/j de prednisone. L'insuffisance ventriculaire gauche et l'encéphalopathie hypertensive dominent le tableau clinique. L'insuffisance rénale peut s'accompagner d'une protéinurie modérée, sans hématurie, et, dans 43 % des cas, il existe une microangiopathie associée. Les anticorps anti-ARN polymérase III sont présents chez un tiers des patients développant une CRS. Devant la survenue d'une insuffisance rénale, une origine iatrogène ou fonctionnelle doit être éliminée, de même qu'une glomérulonéphrite extracapillaire avec présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) ou une microangiopathie thrombotique (MAT) authentique. La réalisation d'une biopsie rénale n'est pas indispensable dans les formes typiques de CRS. Cependant, elle peut apporter des éléments pronostiques et est indispensable à visée diagnostique dans les formes atypiques. Le pronostic de la CRS s'est nettement amélioré depuis l'utilisation des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC). Cependant, la survie à 5 ans des patients sclérodermiques ayant développé une crise rénale n'est que de 65 %. La prise en charge thérapeutique repose sur un contrôle précoce de la pression artérielle sous IEC, éventuellement en association à d'autres classes thérapeutiques. En cas d'insuffisance rénale et/ou d'HTA sévères, l'épuration extrarénale permet de contrôler rapidement la surcharge vasculaire et la pression artérielle. Le sevrage de la dialyse est possible dans environ la moitié des cas. Chez les patients dialysés au-delà de deux ans, une transplantation rénale peut être envisagée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie systémique, Crise rénale, Hypertension artérielle, Insuffisance rénale aiguë, Inhibiteurs de l'enzyme de conversion


Plan


© 2009  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Atteintes rénales du lupus
  • Q. Raimbourg, E. Daugas
| Article suivant Article suivant
  • Insuffisance et agression rénales aiguës périopératoires
  • V. Chhor, D. Journois

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.