Le traitement de la pemphigoïde bulleuse (PB) repose sur la corticothérapie locale ou générale. En cas de corticorésistance ou de corticodépendance, des traitements immunosuppresseurs peuvent être institués. Nous rapportons une observation de PB en impasse thérapeutique qui n’a pu être contrôlée qu’avec un traitement par rituximab.

Une femme de 83 ans présentait en janvier 2005 une PB profuse confirmée immunologiquement. Une corticothérapie locale associée à du méthotrexate (20mg/semaine) permettait une rémission partielle ; des rechutes survenant à chaque décroissance de la dermocorticothérapie. Par la suite, de multiples traitements s’avéraient inefficaces : mycophénolate mofetil, azathioprine, tacrolimus topique, immunoglobulines polyvalentes, dapsone et prednisone. En décembre 2005, une cure de rituximab permettait l’obtention d’une rémission partielle. Une seconde cure, en mai 2006, induisait, un mois plus tard, une rémission complète clinique et immunologique (absence d’anticorps circulants décelables en immunofluorescence indirecte et Elisa PB180). Deux ans après la dernière perfusion de rituximab et six mois après arrêt complet de la corticothérapie générale, la patiente demeure en rémission clinique et immunologique complète.

Le rituximab s’est révélé efficace pour le traitement de maladies auto-immunes impliquant les lymphocytes B, notamment le pemphigus. À ce jour, seuls cinq cas de PB traitées par rituximab, dont deux cas pédiatriques, ont été rapportés. Chez trois de ces malades, il y avait un recul évolutif insuffisant pour observer une rechute de la maladie. Les deux autres avaient une leucémie nécessitant des perfusions de rituximab tous les deux mois. Dans notre cas, les deux cures espacées de rituximab se sont déroulées sans aucune complication et ont permis d’obtenir une rémission complète et prolongée.

Le rituximab peut constituer une alternative thérapeutique en cas de PB sévère en multiéchec thérapeutique.

The mainstay in the treatment of bullous pemphigoid (BP) is corticosteroids. Immunosuppressive agents might be used for steroid-sparing effect. We report the case of a patient with refractory BP successfully treated with rituximab.

An 83-year-old woman was hospitalized in January 2005 for severe BP. She was initially treated with 30g/day of clobetasol propionate 0.05% and methotrexate (20mg/week), with partial remission. However, every attempt to reduce topical corticosteroids resulted in a relapse of the patient’s BP. Subsequently, mycophenolate mofetil, azathioprine, dapsone, intravenous immunoglobulins, topical tacrolimus and systemic glucocorticoids (steroid-dependency at 20mg/day) failed to induce complete remission. In December 2005, we decided to treat the patient with four infusions of rituximab 375mg/m² at 1-week intervals, and this led to a dramatic reduction of the severity of BP. In May 2006, a second course of rituximab was given. One month later, for the first time in 18 months, complete clinical and immunological remission of BP was noted. The patient remains in complete remission, without treatment, 2 years after the last infusion of rituximab.

The B cell-modulating effect of rituximab has encouraged its use in a variety of autoimmune diseases including pemphigus. Only five cases of refractory BP, treated with rituximab (including two paediatric cases), have so far been reported. In three of these cases, follow-up was too short to allow detection of any relapse and the other two patients had lymphocytic leukaemia requiring rituximab infusions every 2 months. In our case, the two courses of rituximab were well tolerated, induced complete clinical and immunological remission and enabled discontinuation of local and systemic corticosteroids.

Rituximab could offer a safe and effective therapeutic alternative for refractory BP.