La microphtalmie est caractérisée par une diminution de la longueur axiale de plus de 2 déviations standards par rapport aux valeurs normales de la même tranche d’âge. Elle touche essentiellement le segment postérieur. Notre but était d’étudier les anomalies électrorétinographiques chez les patients atteints de microphtalmie postérieure.

Étude de 17 patients présentant une microphtalmie postérieure. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, d’une angiographie à la fluorescéine, d’une échographie oculaire en modes A et B et d’un électrorétinogramme selon le protocole de l’ISCEV (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision).

Notre étude a porté sur 34 yeux de 17 patients atteints de microphtalmie postérieure. L’acuité visuelle initiale variait de 1/50 à 4/10. L’ERG était altéré dans 20 yeux. L’examen biomicroscopique et l’angiographie à la fluorescéine des 20 yeux présentant un ERG altéré avaient montré : une rétinite ponctuée albescente (2 yeux), une rétinite pigmentaire typique (6 yeux). Une forme pauci-pigmentaire (4 yeux). Des altérations pigmentaires périphériques (4 yeux). Un syndrome d’effusion uvéale sans altérations pigmentaires périphériques (4 yeux).

La microphtalmie est une maladie héréditaire caractérisée par une diminution de la longueur axiale prédominant au niveau du segment postérieur du globe oculaire. Son diagnostic est essentiellement clinique et échographique. L’ERG pourrait être contributif pour évaluer les lésions associées à type de rétinite pigmentaire et de dépister précocement des complications à type d’effusion uvéale. Il peut montrer une diminution très importante de l’amplitude des ondes a et b, un retard des latences, et une altération des potentiels oscillatoires. Il peut avoir un intérêt dans la surveillance de cette affection.

L’électro-rétinographie a plusieurs intérêts chez les patients atteints de la microphtalmie postérieure. Elle permet de confirmer le diagnostic de rétinite pigmentaire dans les formes typiques et de rechercher les formes atypiques, de reconnaître une pseudo-rétinite pigmentaire secondaire à des séquelles d’effusion uvéale, d’évaluer le retentissement de cette complication et suivre son évolution.