Le déficit en sous classes des IgG est une entité clinique rare, caractérisée par des infections à répétition et aussi des manifestations auto-immunes, notamment par l’intermédiaire de vascularites.

Nous rapportons le premier cas de vascularite rétinienne révélatrice d’un déficit en sous classes d’immunoglobulines G (IgG).

Une patiente de 33 ans ayant des antécédents d’infections à répétition, un syndrome de Raynaud, et des diarrhées chroniques a présenté une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche. L’examen rétinien montrait une vascularite essentiellement artérielle, para papillaire, occlusive avec nodules cotonneux et aspect blanchâtre de la rétine en regard. Le bilan infectieux (dont la recherche d’anticorps anti-toxoplasmiques intraoculaires) et le bilan auto-immun étaient négatifs. L’électrophorèse des protéines plasmatiques retrouvait une baisse des gammaglobulines et le dosage des sous classes des IgG retrouvait un déficit en IgG1 IgG2 et IgG3. L’instauration de corticothérapie per os à 1 mg/kg/j a permis la régression des lésions rétiniennes.

Le déficit en sous classes d’IgG est une affection rare qui touche les enfants et les adultes jeunes. Elle se manifeste par des infections fréquentes et/ou prolongées, des manifestations autoimmunes peuvent aussi être rencontrées. Nous rapportons le premier cas de déficit en sous classes d’IgG révélé par une vascularite rétinienne.

Dans l’observation que nous rapportons, les autres étiologies des vascularites rétiniennes, notamment les causes infectieuses et inflammatoires, ont été écartées. Notre cas clinique souligne l’intérêt de rechercher cette étiologie dans les cas de vascularite rétinienne apparemment isolée.

La vascularite rétinienne occlusive pourrait être une autre manifestation autoimmune du Déficit en sous classes des IgG.