La maladie de Coats, rétinopathie unilatérale associant télangiectasies périphériques et exsudats, concerne dans 95 % des cas le garçon de dix à vingt ans. Baisse d’acuité visuelle, strabisme, leucocorie sont des signes d’appel classiques. Nous décrivons quatre cas atypiques.

Le premier patient, 26 ans, a d’abord été étiqueté maladie de Eales, entraînant retard diagnostique et thérapeutique. En raison d’une membrane épi-rétinienne associée aux exsudats maculaires, le traitement associe vitrectomie et endolaser périphérique. Malgré la disparition des exsudats rétiniens, l’acuité visuelle reste basse par atrophie maculaire séquellaire. La deuxième patiente, 45 ans, était suivie pour un macro-anévrysme artériel avec décollement séreux sous-maculaire. Le diagnostic, de découverte fortuite, a été posé à l’angiographie de contrôle. Le troisième cas concerne une jeune fille de 19 ans qui consulte pour flou visuel unilatéral. Le laser permet une récupération modeste en raison du retard diagnostique. Le dernier patient consulte pour baisse d’acuité visuelle unilatérale depuis deux ans. Le traitement par photocoagulation Argon est en cours, avec pour l’instant une absence de régression des exsudats, expliquée par l’ancienneté des lésions.

La maladie de Coats se caractérise par une atteinte rétinienne périphérique, généralement temporale et/ou inférieure. Micro-anévrysmes localisés, ectasies vasculaires, raréfaction et dilatation du lit capillaire en périphérie sont les signes essentiels à l’angiographie. Le traitement est la photocoagulation au laser, même dans les cas de décollement de rétine exsudatif. Les caractères atypiques sont l’âge, le sexe féminin, la bilatéralité, l’association à d’autres pathologies vasculaires rétiniennes.

Dans les cas de maladie de Coats périphérique, le retard diagnostique et thérapeutique grève sensiblement le pronostic visuel par atrophies maculaires compliquant les placards exsudatifs rétro-fovéolaires. Aussi, les formes atypiques doivent être connues et feront recourir au moindre doute à l’angiofluorographie.