Nous présentons une série consécutive de 8 cas de cataracte ectopique de l’enfant dans le cadre d’un syndrome de Marfan traités par vitrectomie postérieure associée à une implantation à fixation sclérale.

Notre série comprend 4 garçons dont l’âge moyen est de 17 ans (15-21), opérés de septembre 2005 à mai 2008. Nous avons 1 cas d’aphakie bilatérale avec intolérance aux lentilles de contact et 3 cas de cataracte ectopique responsable d’un trouble visuel majeur. Une étude aberrométrique pré et post-opératoire a été systématiquement réalisée. La vitrectomie postérieure comprend une phacophagie, l’ablation des reliquats capsulo zonulaires, le décollement de la hyaloïde postérieure, la détection et le traitement par cryoapplication de dégénérescence palissadiques (3 de nos cas) et enfin la localisation du sulcus par tansillumination. Elle est suivie d’une implantation dans le sulcus d’un implant en PMMA d’une optique de 7 mm par une incision scléro-cornéenne auto étanche sans suture. Les anses en C d’un diamètre total de 13 mm sont fixées par 4 brins de Prolène 10-0.

L’acuité visuelle pré-opératoire moyenne était de 0,5 (extrêmes de 0,1 à 1). L’acuité visuelle post-opératoire moyenne est de 0,8 avec un recul de 6 mois. L’aberrométrie montre l’absence d’astigmatisme induit. Les valeurs de coma, tilt et trifoil sont comparables à celles obtenues après implantation dans le sac capsulaire.

La fixation sclérale dans le sulcus d’un implant d’une optique de 7 mm à 4 points de fixation assure le centrage, la stabilité de l’optique et évite les captures pupillaires et permet un jeu pupillaire normal.

La fixation sclérale dans le sulcus d’un implant associé à la vitrectomie postérieure est une technique fiable permettant une réhabilitation fonctionnelle chez l’enfant en cas de syndrome de Marfan, pathologie à haut risque de décollement grave de la rétine.