212 Apport de l’IRM dans le syndrome de Stilling-Duane - 14/05/09
MRI in Duane retraction syndrome
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Stilling-Duane est un désordre oculomoteur congénital rare dû à une dysgénésie innervationelle. Des études récentes d’imagerie ont montré une absence du nerf abducens sur des IRM dans les types I, II et III. Il s’agit d’une étude prospective menée de 2000 à 2008 dont le but a été d’analyser cliniquement et neuro-radiologiquement par IRM le syndrome de Stilling-Duane.
Matériels et Méthodes |
17 patients, 9 filles 8 garçons (21 yeux) ont bénéficié d’un bilan ophtalmologique complet suivi d’une IRM cérébro-orbitaire. L’âge moyen au moment de l’IRM est de 4,2 ans, l’atteinte est prédominante à gauche dans 65 % des cas. L’IRM (1.5 Tesla Symphony TIM, Siemens, Erlangen) a été réalisée avec des séquences standard associées à des coupes fines (de 0.5 à 0.7mm d’épaisseur) 3D T2 (CISS) au niveau de la base du crâne pour analyser les nerfs crâniens en particulier le VI. Les anomalies IRM ont été classées en fonction de leur localisation anatomique au niveau de la fosse postérieure (hypoplasie ou absence du VI, absence du IV, malformation du cervelet, du tronc cérébral), en sus-tentoriel (dilatation ventriculaire et/ou des espaces de Virchow-Robin et/ou sous-arachnoïdiennes, anomalie de la substance blanche), et de l’orbite.
Résultats |
Sur les 21 yeux, on retrouve 76 % de type I, 19 % de type II et 5 % de type III. L’atteinte est unilatérale dans 76 % des cas. Globalement à l’IRM, on retrouve 54 % d’anomalies de la fosse postérieure (absence du VI dans 36 % des cas) ; 53% d’anomalies sus-tentorielles (perte de volume cérébral dans 32 % des cas) ; 23% d’anomalies musculaires (droit latéral). De façon détaillée, dans les types I, on retrouve 51 % d’anomalies de la fosse postérieure (dont 16 % d’anomalies du VI) et 57 % d’anomalies sus-tentorielles. Dans les types II, on retrouve 50 % d’anomalies de la fosse postérieure et 75 % d’anomalies sus-tentorielles. Dans le type III, aucune anomalie IRM n’a été mise en évidence.
Discussion |
L’atteinte principale visualisée à l’IRM dans le Stilling-Duane est l’absence ou l’hypoplasie du VI s’associant à des anomalies sus-tentorielles.
Conclusion |
L’IRM se révèle être un outil de choix dans l’exploration et la prise en charge des patients ayant un syndrome de Stilling-Duane.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Vol 32 - N° S1
P. 1S75 - avril 2009 Retour au numéro
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