L’objectif de ce travail est de déterminer la fréquence et les particularités des neuropathies optiques au cours de la maladie de Behçet.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 376 malades tunisiens présentant une maladie de Behçet. Le diagnostic de maladie de Behçet a été retenu selon les critères du Groupe international d’étude sur la maladie de Behçet. Le diagnostic d’atteinte du nerf optique repose sur l’examen clinique et/ou angiographique et/ou fonctionnel (champ visuel, potentiels évoqués visuels).

Dix-huit patients (4,7 %) ont présenté une atteinte du nerf optique. L’âge moyen de nos patients (dix hommes et huit femmes) au moment du diagnostic était de 39,1±12,9 ans (extrêmes 17 à 73 ans). L’atteinte était bilatérale dans 11 cas (61 %). L’acuité visuelle initiale moyenne était de 4,2/10±2,9, elle était inférieure à 1/10 dans 34,5 % des yeux. La neuropathie optique était antérieure chez 89 % des malades (26 yeux, 90 %), postérieure chez un patient (2 yeux, 7 %), alors qu’un malade (1 œil, 3 %) avait une atrophie optique. La neuropathie optique était associée à d’autres atteintes oculaires dans 13 cas (72,2 %). Le mécanisme lésionnel de la neuropathie optique était précisé dans la moitié des cas : une origine inflammatoire dans quatre cas (22,3 %) et une neuropathie optique de stase dans cinq cas (27,8 %). Dix-sept malades (94,4 %) ont reçu une corticothérapie à forte dose, associée au cyclophosphamide intraveineux dans six cas (33,3 %) et à un traitement anticoagulant chez un malade (5,6 %). Après un recul évolutif moyen de 79 mois (extrêmes : trois mois à 12 ans), un tiers des malades (8 yeux, 27,5 %) ont perdu toute vision utile.

Les neuropathies optiques sont des atteintes oculaires rares au cours de la maladie de Behçet. Elles peuvent être secondaires à divers mécanismes lésionnels : inflammatoire, ischémique et neuropathies optiques de stase. Leur association fréquente aux autres atteintes oculaires peut entraîner un retard de leur diagnostic. Leur traitement médical consiste en des fortes doses de corticoïdes associées, dans les formes résistantes, aux immunosuppresseurs. Le pronostic reste réservé, une cécité est notée chez un tiers des patients.

The objective of this study was to analyse the incidence and the main characteristics of optic neuropathy in Behçet’s disease.

A retrospective review of a well-documented population of 376 Tunisian patients with Behçet’s disease was performed. All patients fulfilled three or more criteria defined by the International Study Group for Behçet’s Disease. The diagnosis of optic neuropathy was based on the clinical examination, visual field, visual evoked potentials and retinal angiography.

Eighteen patients (4.7 %) presented an optic nerve involvement. The mean age at presentation of these patients (10 men and nine women) was 39.11±12.9 years (range 17 to 73). The mean vision at presentation was 4.2/10±2.9, the vision was less than 1/10 in 34.5 % of eyes. The optic neuropathy was anterior in 89 % cases (26 eyes, 90 %), posterior in one case (2 eyes, 7 %); one patient (1 eye, 3 %) presented an optic atrophy. The optic neuropathy was associated with other ocular lesions in 13 cases (72.2 %). It was an inflammatory neuropathy in four cases (22.3 %) and a stasis papilledema complicating a benign intracranial hypertension in five cases (27.8 %). Corticosteroids were administrated in 17 cases (94.4 %), cyclophosphamide in six cases (33.3 %) and anticoagulant therapy in one patient (5.6 %). After a mean duration of 79 months (range: three months to 12 years), a third of the patients (8 eyes, 27.5 %) have a visual loss.

Optic neuropathy is a rare ocular involvement in Behçet’s disease. It can be related to an inflammatory neuropathy, a stasis papilledema complicating a benign intracranial hypertension or an ischemic neuropathy. The association of optic neuropathy with other ocular lesions could be responsible for a diagnostic delay. Its treatment relies on systemic corticosteroids and immunosuppressive drugs. The prognosis remained poor, with a third of the patients having lost their sight.