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Conduite à tenir obstétricopédiatrique devant la découverte anténatale d’une masse hyperéchogène rétropéritonéale. Arguments en faveur d’un néphrome mésoblastique congénital - 02/06/09

Doi : 10.1016/j.jgyn.2009.02.006 
C. Boithias b, , H. Martelli c, f, K.-D. Destot-Vong b, F. Dugelay d, S. Branchereau c, f, M. Fabre e, f, M.-V. Senat a, h, P. Boileau b, R. Frydman a, f, g, O. Picone a, f, e
a Service de gynécologie obstétrique et médecine de la reproduction, hôpital Antoine-Béclère, AP–HP, 92141 Clamart cedex, France 
b Service de pédiatrie et réanimation néonatale, hôpital Antoine-Béclère, AP–HP, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart cedex, France 
c Service de chirurgie pédiatrique viscérale, hôpital Bicêtre, AP–HP, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre cedex, France 
d Service de réanimation pédiatrique et néonatale, hôpital Bicêtre, AP–HP, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre cedex, France 
e Service d’anatomie et cytologie pathologique, hôpital Bicêtre, AP–HP, 94275 Le-Kremlin-Bicêtre cedex, France 
f UMR-S0782, université Paris-Sud, 92140 Clamart cedex, France 
g Inserm U782, 92140 Clamart cedex, France 
h Inserm U822, service d’épidémiologie, démographie et sciences sociales, 94276 Le-Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La découverte prénatale d’une masse hyperéchogène rétropéritonéale pose le problème de son origine. Le neuroblastome est la tumeur la plus fréquente. Les tumeurs rénales fœtales sont rares mais le principal diagnostic à cet âge est le néphrome mésoblastique congénital (NMC) ou tumeur de Bolande. L’IRM peut aider à localiser la masse mais ne peut différencier les différentes tumeurs rénales. Les principales complications en période prénatale sont l’hydramnios, l’anasarque et les anomalies du rythme cardiaque fœtal (RCF). Toutes ces complications font redouter un accouchement prématuré ou une mort fœtale in utero. La recherche d’une tumeur rénale fait aussi partie du bilan étiologique d’un hydramnios et d’un anasarque. Lors de l’accouchement, l’équipe pédiatrique doit être prévenue car des complications peuvent survenir durant les premiers jours de vie. Les plus fréquentes sont l’hypertension artérielle (HTA), l’hypercalcémie, les troubles digestifs. Le traitement du NMC repose sur la chirurgie vers la fin de la première semaine de vie. L’examen anatomopathologique et cytogénétique de la tumeur permet de différencier le type classique de bon pronostic du type cellulaire à l’origine des rares formes métastatiques. Le pronostic est excellent car l’exérèse complète permet la guérison définitive, tout en nécessitant une surveillance du rein restant jusqu’à la fin de la croissance. Les traitements adjuvants ne s’envisagent qu’en cas de NMC cellulaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The prenatal diagnosis of abdominal mass poses the problem of its origin. Renal tumors are rarer than neuroblastoma but they are most often congenital mesoblastic nephroma. The congenital mesoblastic nephroma has a good forecast in spite of a sonographic impressive aspect. MRI can help to locate tumor but cannot tell difference between the different kinds of renal tumor. Prenatal forecast is especially linked with hydramnios and hydrops fetalis. Histolological study of the tumor is important for the prognosis. Two morphological subtypes are currently distinguished: the classic type with a good forecast and the atypical or cellular type. Distant metastases have been related only to the cellular form but especially in infants aged more than 3 months and never in the newborns. The diagnosis of the tumor does not change the mode of delivery except in case of an important volume. Complications are searched during the firsts days of life: hypertension, hypercalcemia, vomiting, hyperreninemia. Radical nephrectomy is performed after the end of the first week. In case of a classic form, the healing is always obtained. In case of cellular form, distant metastases are searched. In any rate, the follow-up is recommended until the end of the growth.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Diagnostic prénatal, Échographie, Néphrome mésoblastique, Tumeur abdominale fœtale

Keywords : Prenatal diagnosis, Nephroma, Fetal abdominal tumor


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Vol 38 - N° 4

P. 277-285 - juin 2009 Retour au numéro
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