Anomalies de croissance et exploration hypophysaire - 04/06/09
Résumé |
Objectifs |
Connaître les principales causes de retard de croissance. Connaître les principales causes de puberté précoce.
Savoir réaliser une IRM hypophysaire en tant que partie du système nerveux central.
Points clés |
L’exploration hypophysaire des anomalies de croissance d’origine centrale doit inclure la région hypophysaire, la région pinéale et le parenchyme cérébral.
L’exploration hypophysaire doit chercher les causes tumorales.
La cause tumorale principale d’un retard de croissance est le craniopharyngiome.
Les causes tumorales principales d’une puberté précoce sont les gliomes, hamartomes du plancher du V3, germinomes et tumeurs pinéales.
Résumé |
L’exploration radiologique hypophysaire en dehors de l’urgence est représentée par l’IRM. Celle-ci est réalisée en séquence sagittale Tl, T2 en coupes fines et 3D Tl Gadolinium. S’il existe une pathologie tumorale de la ligne médiane, une acquisition Tl sagittale Gadolinium doit aussi être réalisée dans le plan du canal spinal (afin de rechercher une dissémination). Les causes de puberté précoce d’origine centrale sont multiples et incluent : tumeurs intracrâniennes, radiothérapie ; Hydrocéphalie : malformation, acquise séquellaire (méningite néonatale) ; traumatisme : périnatal, autres ; infections : méningite (tuberculose, bactérienne), encéphalite, toxoplasmose, syphilis ; autres : McCune-Albright, NFl, Bourneville, Russell-Silver, hypothyroïdie, épilepsie ; idiopathique : sporadique, familial. Les tumeurs à rechercher sont les gliomes, hamartomes du plancher du V3, germinomes et tumeurs pinéales. Les causes centrales de retard de croissance sont aussi multiples : idiopathique : sporadique (isolé ou associé à d’autres déficit anté-hypophysaires), familial génétique (isolé ou panhypopituitarisme) ; malformations : dysplasie septo-optique de De Morsier, fentes faciales, holoprosencéphalie, méningo-encéphalocèle sphénoïdal, aplasie-hypoplasie hypophysaire ; tumeurs ; traumatisme, infections : méningite bactérienne, encéphalite virale ; hypophysite ; radiothérapie. La tumeur à rechercher est le craniopharyngiome.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hypophyse, Pédiatrie, Bonnes pratiques
Vol 89 - N° 10
P. 1319 - octobre 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.