Tomodensitometrie haute resolution (TDM-HR) et mutations du gene de la proteine C du surfactant (GPCS) - 04/06/09
, R. Epaud, S. Emond, A. Tarrant, A. Clément, D. Feldmann, J. De Blic, F. Brunelle, H. Ducou Le Pointe
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Résumé |
Objectifs |
Décrire l’aspect tomodensitométrique pédiatrique des pneumopathies interstitielles associées aux mutations de GPCS.
Matériels et méthodes |
Nous avons revu toutes les TDM-HR de 14 enfants (8F/6G), âgés de 1 à 16 ans et porteurs d’une mutation du GPCS. Les symptômes (détresse respiratoire néonatale [n=3], polypnée et toux [n=11]) apparaissent avant le 4e mois. Une histoire familiale de maladie respiratoire est retrouvée dans 5 cas. Une biopsie pulmonaire était faite chez 7 enfants.
Résultats |
L’aspect de la TDM initiale était représenté par : un verre dépoli diffus homogène et bilatéral (n=13) [à prédominance centrale (n=11) ou prédominant aux bases (n=2)], des lésions kystiques de taille variable (n=5), un emphysème paraseptal (n=1), une condensation alvéolaire (n=1), un épaississement des lignes septales interlobulaires et des lignes non septales (n=2), un aspect en « crazy paving » (n=1). Les TDM de contrôle (délai moyen 9 mois), sous corticothérapie, réalisées chez 9 enfants montraient une apparition ou aggravation des lésions kystiques (n=8), une aggravation du verre dépoli (n=1), une stabilité du verre dépoli (n=6), une régression importante des kystes et/ou du verre dépoli (n=2).
Conclusion |
La sémiologie tomodensitométrique (verre dépoli et kystes) est très évocatrice du diagnostic et doit faire rechercher une mutation de GPCS.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Poumons, Pédiatrie, Scanographie
Vol 89 - N° 10
P. 1361 - octobre 2008 Retour au numéro
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