Nous rapportons le cas d'une patiente avec un syndrome de Budd-Chiari (SBC) révélant une maladie de Vaquez traitée par héparine puis ayant développé une thrombopénie induite par l'héparine (TIH). Le SBC a été traité par un shunt portocave chirurgical. L'anticoagulation péri-opératoire intraveineuse continue a été assurée par danaparoïde (Orgaran^®) selon le protocole suivant : 200 U/h avec une cible thérapeutique entre 0,5 et 0,8 U/ml d'activité anti-Xa préopératoire, puis 100 U/h pour une cible thérapeutique peropératoire à 0,3 U/ml et enfin une réaugmentation entre 150 et 200 U/h pour une cible thérapeutique postopératoire supérieure à 0,5 U/ml. La durée totale de traitement par danaparoïde a été de 153 jours. Jusqu'à ce jour, une telle opération avec utilisation de danaparoïde dans cette situation hautement thrombogène (SBC, maladie de Vaquez, TIH) n'avait jamais été rapportée.

We report a case of Budd-Chiari syndrome revealing a polycythemia vera and complicated by heparin-induced thrombocytopenia. A surgical porto-caval shunt was inserted with danaparoid as anticoagulant during the peri-operative period. The doses of danaparoid were as follows: a continous intravenous infusion of 200 U/h with a target between 0.5 et 0.8 U/ml antifactor Xa activity during the preoperative period, followed by 100 U/h with a target of 0.3 U/ml during the peroperative period; an increase in doses of danaparoid to 150 and 200 U/h with a target above 0.5 U/ml was used during the postoperative period. This case report is a rare situation of hypercoagulable state, in a surgical context, treated with danaparoid.