Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Drépanocytose de l'adulte - 05/06/09

[13-006-D-16]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(09)49949-7 
F. Lionnet , K. Stankovic, R. Girot
Centre de la drépanocytose, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 19
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 1
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie

Résumé

La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine à transmission autosomique récessive. Elle est une des maladies génétiques les plus répandues dans le monde, essentiellement dans les populations originaires de l'Afrique intertropicale. Les manifestations de la maladie sont liées à la polymérisation des molécules d'hémoglobine drépanocytaires dans les globules rouges à l'origine de leur fragilisation, provoquant une hyperhémolyse, et de leur perte de plasticité, à l'origine des complications vaso-occlusives caractéristiques de la drépanocytose. L'espérance de vie des patients drépanocytaires a considérablement augmenté ces dernières années. La drépanocytose reste une maladie grave, ayant un retentissement majeur sur la vie de ceux qui en sont atteints, surtout en raison des douleurs intenses, répétées et imprévisibles. La prise en charge des adultes devient un enjeu de santé publique du fait de l'augmentation rapide du nombre des patients et du vieillissement de cette population. Ainsi, à côté des classiques complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, priapisme, infections, etc.), on rencontre des complications chroniques, dont l'incidence augmente avec l'âge, pouvant entraîner des conséquences fonctionnelles lourdes (atteintes rénale, pulmonaire, osseuse, etc.). La prévention de ces séquelles devient un élément essentiel de la prise en charge des adultes drépanocytaires. Si les situations aiguës graves, mettant en jeu le pronostic vital, relèvent généralement de traitements symptomatiques et de la transfusion, le seul traitement de fond actuellement proposé est l'hydroxyurée. Les incertitudes concernant les effets secondaires potentiels de ce traitement à très long terme ne doivent pas entraîner une sous-prescription de ce médicament dont les effets positifs, y compris sur l'espérance de vie, sont réels.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Drépanocytose, Hémoglobine, Crise vaso-occlusive, Hydroxyurée, Transfusion sanguine


Plan


© 2009  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.