Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) surviennent à l’occasion d’un cancer mais ne s’expliquent ni par une évolution métastatique, ni par une cause carentielle, métabolique, iatrogène ou infectieuse. Il s’agit de maladies auto-immunes déclenchées par des réactions immunes croisées entre le cancer et le système nerveux. Le neurologue est généralement en première ligne pour le diagnostic de ces syndromes car les troubles neurologiques précèdent souvent de plusieurs mois ou années, la découverte du cancer. Jusqu’à la découverte des anticorps onconeuraux au milieu des années quatre-vingt, ces syndromes étaient considérés comme exceptionnels, particulièrement graves et sans traitement possible. La découverte des anticorps onconeuraux a permis une avancée rapide dans la connaissance de ces syndromes et les travaux de ces dernières années ont modifié la prise en charge de ces patients en montrant que, lorsque le cancer était détecté et traité rapidement, les troubles neurologiques pouvaient être contrôlés. Au cours de ces derniers mois, les progrès ont notamment concerné les encéphalites limbiques en montrant qu’il existait des formes avec anticorps dirigés contre des antigènes membranaires et que ces formes pouvaient guérir complètement avec une prise en charge rapide et adaptée.

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) can be defined as remote effects of cancer that are not caused by the tumor and its metastasis, or by infection, ischemia or metabolic disruptions. PNS can affect any part of the central and peripheral nervous system, the neuromuscular junction, and muscle. In most patients, the neurological disorder develops before the cancer becomes clinically overt and the patient is referred to the neurologist who has the charge of identifying the neurological disorder as paraneoplastic. PNS are caused by autoimmune processes triggered by the cancer and directed against antigens common to both the cancer and the nervous system, designated as onconeural antigens. Well-characterized anti-onconeural antibodies have been identified in the patient’s serum and CSF and these antibodies, due to their high specificity (>90 %) are the best way to diagnose a neurological disorder as paraneoplastic. In addition, as these antibodies are associated with a restricted range of cancers, they can guide the search for the underlying tumour at a stage when it is frequently not clinically overt. In the last months, novel antibodies against neuronal surface antigens have been described in paraneoplastic limbic encephalitis. Interestingly, the likelihood of improvement is significantly higher in patients with these antibodies against neuronal surface antigens than in those with classical anti-onconeural antibodies or without antibodies.