Le syndrome des antisynthétases constitue un sous-groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. Il se caractérise par une atteinte pulmonaire interstitielle, une myosite, une polyarthrite, une atteinte cutanée et la présence d’un anticorps de la famille des antisynthétases. L’atteinte pulmonaire est inaugurale dans 50 % des cas. Nous rapportons l’observation d’une femme atteinte d’un syndrome des antisynthétases, révélé de manière brutale, sous forme d’un syndrome de détresse respiratoire aiguë. Cette patiente, suivie pour une sclérodermie, pose la question d’un possible syndrome de chevauchement. L’intérêt de cette observation réside également dans l’obtention d’une amélioration sous anti-CD20.

The antisynthetase syndrome is a subgroup of idiopathic inflammatory muscle diseases. Its characteristics are interstitial lung disease, myositis, polyarthritis, mechanic’s hand like cutaneous involvement, and the presence of antisynthetase antibodies (anti-Jo1). The lung disease is the presenting feature in 50% of cases. We report a patient with an antisynthetase syndrome, revealed by an acute respiratory distress syndrome. This patient was already followed-up for a scleroderma and presented a probable overlap syndrome. The disease course was favourable with anti-CD20 therapy.