Les cas de rupture sclérale spontanée sont exceptionnels. Leur diagnostic n’est pas aisé car la rupture n’est souvent pas visible à l’examen. Nous décrivons un cas révélé par une maculopathie d’hypotonie. Il s’agit d’une patiente de 30 ans ayant présenté une baisse de vision brutale et sévère associée à une hypotonie majeure. Au fond d’œil, on notait une lésion colobomateuse périphérique et une maculopathie d’hypotonie sans aucune inflammation intraoculaire. Un bilan ophtalmologique a été réalisé comprenant des rétinographies, un examen de tomographie en cohérence optique (OCT), une angiographie rétinienne à la fluorescéine ainsi qu’une échographie bidimensionnelle qui n’ont pas permis de déceler la cause de la maladie. Un bilan étiologique infectieux et inflammatoire a également été réalisé ainsi qu’une imagerie cérébrale et orbitaire par résonance magnétique nucléaire. Les bilans infectieux, inflammatoires et d’imagerie étaient négatifs. Un traitement corticoïde d’épreuve a été administré sans succès. Une exploration chirurgicale a été décidée et a montré l’existence d’une perforation sclérale dans la zone colobomateuse. Un patch de polytétrafluoroéthylène a été suturé sur la lésion sclérale et une injection intravitréenne d’air a été réalisée. Le tonus oculaire et la vision se sont rapidement normalisés.

Les cas de rupture sclérale spontanée entraînant une baisse de vision sévère par hypotonie sont exceptionnels. Seuls 4 cas dans la littérature ont été rapportés. Cette étiologie bien qu’exceptionnelle doit être évoquée en cas de maculopathie d’hypotonie non expliquée et de lésion scléro-choroïdienne au FO. Leur diagnostic et leur traitement sont chirurgicaux.

Cases of a spontaneous scleral rupture are very uncommon. Their diagnosis can be challenging because the scleral lesion might be invisible on clinical examination. We describe herein one case revealed by hypotony maculopathy. A 30-year-old woman presented with severe visual loss in one eye caused by sudden hypotony. Funduscopy revealed a chorioretinal coloboma in the periphery of the retina associated with a hypotony maculopathy. Extensive work-up included optical coherence tomography (OCT), fluoroangiography, ultrasonography, and magnetic resonance imaging examinations. A search for infectious and inflammatory diseases was conducted. Inflammatory and infectious work-ups were not contributive. A surgical exploration was performed, which showed a spontaneous scleral perforation within the coloboma. A patch of polytetrafluoroethylene was sutured on the damaged sclera and air was injected into the vitreous cavity. Vision and ocular pressure were rapidly restored.

Spontaneous scleral rupture cases associated with hypotony and visual loss are rare, with only a few cases reported in the literature. Hypotony maculopathy with sclerochoroidal lesion may be the cause of such cases. Excellent outcome can be obtained with surgical diagnosis and repair.