Manifestations pseudoneurologiques révélatrices d’une histiocytose langerhansienne - 29/06/09
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Résumé |
L’histiocytose langerhansienne est une maladie multisystémique, responsable de symptômes variés, notamment neurologiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 20 mois qui a présenté une histiocytose langerhansienne avec atteinte hépatique et cutanée, originale par son mode de révélation sous forme de manifestations pseudoneurologiques à type d’accès d’hypertonie du tronc, apparus dans les 2 mois précédant le diagnostic d’histiocytose. Il n’a pas été trouvé de lésions neurologiques initialement à l’imagerie par résonance magnétique, ni au cours des 7 années de suivi, en dehors d’une atteinte de la posthypophyse notée après 3 ans de recul. Ces accès ont disparu dès le début du traitement spécifique de l’histiocytose par vinblastine et corticoïdes, suggérant qu’il pouvait s’agir de manifestations douloureuses réactionnelles à l’infiltration hépatique par les cellules de Langerhans.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a multisystemic disease, which may present with neurological involvement. We report the case of a 20-month-old girl with initial liver and skin involvement. Initial symptoms were recurrent episodes of trunk dystonia, lasting approximately 2 months prior to the diagnosis of LCH. No brain MRI abnormality was demonstrated at initial work-up and over 7 years of follow-up, except for a postpituitary involvement noted after 3 years of follow-up. These episodes of dystonia subsided during the first week of specific LCH chemotherapy (vinblastine and steroid), suggesting that they may have resulted from hepatalgia related to the histiocytic infiltration of the liver.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Histiocytose langerhansienne, Dystonie, Crises d’hypertonie du tronc
Plan
Vol 16 - N° 7
P. 1021-1023 - juillet 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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