Le plus souvent, les anévrismes de l’aorte thoracique ascendante ne peuvent pas être rattachés à une cause précise et doivent être considérés comme idiopathiques. L’incidence de cette maladie augmente dans la population des pays industrialisés, mais sa physiopathologie reste mal connue.

Analyser les études sur la pathogénie et la physiopathologie des anévrismes idiopathiques de l’aorte ascendante.

Une recherche des articles de langue française et anglaise publiés de janvier 1965 à décembre 2007 et comportant les mots clé « aortic root », « ascending aorta », « aortic arch », « thoracic aorta », « aneurysm », « dilatation » et « dissection » a été réalisée utilisant PubMed. Elle a été complétée par une recherche à travers les références des articles sélectionnés.

Nous avons répertorié les études portant sur les anévrismes de l’aorte thoracique ascendante, en dehors des anévrismes infectieux, inflammatoires, héréditaires ou congénitaux.

Les données disponibles suggèrent l’implication de 4 mécanismes dans l’apparition et la progression des anévrisme de l’aorte thoracique ascendante idiopathiques : le remodelage destructif de la paroi aortique, l’inflammation et l’angiogénèse, l’influence des facteurs biomécaniques et des facteurs génétiques.

De nombreuses études fournissent de plus en plus de données, mais elles sont obtenues à partir de groupes hétérogènes de patients. Une vision complète et unitaire sur la physiopathologie de cette maladie devrait intégrer plusieurs perspectives et concepts.

La pathogénie et les facteurs déclenchants initiaux de cette maladie restent mal connus. Une connaissance plus approfondie de ces facteurs et de leur relation pourrait permettre d’aboutir au développement de nouveaux traitements.

The majority of ascending aortic aneurysms cannot be related to any specific etiology and should be qualified as idiopathic. The incidence of this disease is increasing in the population of the developed countries but its pathobiology is poorly understood.

This article is reviewing the publications concerning the pathobiology of idiopathic ascending aortic aneurysms.

A PubMed search on articles published in English or French, between January 1965 and December 2007, on key-words « aortic root », « ascending aorta », « aortic arch », « thoracic aorta », « aneurysm », « dilatation » and « dissection » was undertaken. Articles on aneurysms related to inflammatory and infectious diseases, congenital or genetic syndromes were excluded.

The presented data suggests that destructive remodeling of the aortic wall, inflammation and angiogenesis, biomechanical wall stress, and molecular genetics are relevant mechanisms of idiopathic ascending aortic aneurysm formation and progression.

Sparse data available from few direct studies offer limited knowledge on pathobiology of idiopathic ascending aortic aneurysms.

A more intimate knowledge of the triggers and perpetrating factors of this disease might offer new diagnostic and treatment options.