S'abonner

Maladie de Wilson - 30/06/09

Doi : 10.1016/j.lpm.2008.11.017 
Jean-Marc Trocello 1, Philippe Chappuis 1, Pascal Chaine 1, Pascal Rémy 1, Dominique Debray 2, Jean-Charles Duclos-Vallée 3, France Woimant 1,
1 Centre national de référence pour la maladie de Wilson, Hôpital Lariboisière, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, F-75010 Paris, France 
2 Centre national de référence pour la maladie de Wilson, Hôpital de Bicêtre, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, F-94275 Le Kremlin-Bicêtre Cedex, France 
3 Centre national de référence pour la maladie de Wilson, Hôpital Paul Brousse, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, F-94804 Villejuif Cedex, France 

France Woimant, Centre national de référence pour la maladie de Wilson, Hôpital Lariboisière, 2 rue Ambroise Paré, F-75010 Paris, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 10
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 0

Points essentiels

La maladie de Wilson doit être évoquée dans des circonstances très variées, y compris après l’âge de 50 ans.

Le diagnostic de maladie de Wilson n’est pas porté sur un seul test mais sur un faisceau d’arguments. Le bilan cuprique peut être d’interprétation difficile. La biologie moléculaire ne permet d’affirmer le diagnostic que dans 80 % des cas.

L’avis du centre de référence est nécessaire avant d’instaurer un traitement : chélateur ou sels de zinc. Le traitement doit être maintenu à vie.

Le suivi du patient wilsonien doit être régulier et pluridisciplinaire, et effectué en lien avec le centre de référence.

L’inclusion dans le registre national pour la maladie de Wilson doit être proposée à tous les patients wilsoniens. Contact : cmr.wilson@lrb.aphp.fr

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Wilson Disease must be considered in very varied circumstances, including in patients older than 50 years.

Its diagnosis is not based on a single test but on a group of findings. The copper levels may be difficult to interpret. Molecular biology can confirm the diagnosis in only 80% of cases.

The advice of the reference center is necessary before beginning treatment: chelators or zinc salts. Lifetime treatment is required.

Follow-up of these patients must be regular and multidisciplinary and should be conducted in association with the reference center.

Inclusion in the national registry for Wilson Disease must be suggested to all patients. Contact: cmr.wilson@lrb.aphp.fr

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2009  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 38 - N° 7-8

P. 1089-1098 - juillet 2009 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Physiopathologie des anévrismes idiopathiques de l’aorte thoracique ascendante
  • N. Costin Radu, Marianne Gervais, Eric Allaire, Daniel Y. Loisance, Matthias E. Kirsch
| Article suivant Article suivant
  • Les prurigos
  • Annabel Maruani, Mahtab Samimi, Gérard Lorette

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.