Le carcinome adénoïde kystique du sein est une tumeur rare, il représente environ 0,1 % des cancers mammaires. Il atteint surtout la région péri-aréolaire et il touche essentiellement la femme à partir de 60 ans. La symptomatologie clinique ainsi que l’aspect radiologique sont non spécifiques et font souvent évoquer une tumeur bénigne. Son diagnostic préopératoire peut être guidé par l’examen cytologique. L’aspect histologique est caractéristique mais prête à confusion avec d’autres cancers mammaires, essentiellement le carcinome cribriforme intracanalaire ou infiltrant, d’où l’intérêt des techniques d’histochimie et d’immunohistochimie. Le traitement est encore mal établi. Il consiste en une tumorectomie complétée par une radiothérapie ou en une mastectomie d’emblée. Comparé aux autres localisations, le pronostic du carcinome adénoïde kystique du sein est très favorable, les récidives sont rares et les métastases ganglionnaires et à distance sont exceptionnelles. L’objectif de ce travail était de préciser les particularités épidémiologiques, anatomocliniques et thérapeutiques ainsi que le pronostic de ce type rare de tumeur mammaire.

Adenoid cystic carcinoma of the breast is a rare neoplasm, accounting for only 0.1% of all malignant breast tumours. It is more common in women in the sixth decade of their lives and often in the subareolar area. The clinical criteria is not specific and the radiographic examination showed a benign-appearing tumour. The preoperative diagnosis is possible with fine-needle aspiration cytology. The diagnosis is made by histological examination, presented a difficult differential diagnosis with cribriform carcinoma; so it is necessary to use histochemical or immunohistochemical techniques. The treatment is not well established. It consists of lumpectomy with radiation or mastectomy. Compared to other locations, adenoid cystic carcinoma of the breast has a favorable prognosis. Lymph node involvement or distant metastases seldom occur. The aim of our study is to describe the epidemiological, clinicopathological characteristics, the treatment and the prognosis of this rare type of breast tumour.