Les maladies auto-immunes cutanées bulleuses sont caractérisées par la production d'anticorps dirigés contre les structures d'adhésion de la peau. Ces maladies auto-immunes spécifiques d'organe se différencient en deux groupes, les pemphigus dans lesquels les auto-anticorps ciblent des protéines du complexe desmosomal et les maladies auto-immunes sous-épidermiques, caractérisées par une réactivité auto-anticorps dirigée contre des protéines de structure de la jonction dermo-épidermique. La fixation des auto-anticorps à leurs cibles provoque une perte d'adhésion interkératinocytaire au cours des pemphigus et une altération de la cohésion dermo-épidermique dans les maladies sous-épidermiques aboutissant dans les deux cas à la formation de bulles cutanées. Les efforts de recherche réalisés depuis une vingtaine d'années ont permis, l'identification des auto-antigènes cibles et la caractérisation de leurs fonctions adhésives dans la peau, une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et le développement de nouveaux outils diagnostiques.

Autoimmune blistering skin diseases are characterized by the production of autoantibodies directed against adhesive structures of the skin. These organ specific autoimmune diseases are divided into two groups, pemphigus in which autoantibodies target proteins of the desmosomal complex and subepidermal autoimmune diseases characterized by autoantibodies directed against structural proteins of the dermoepidermal junction. The binding of autoantibodies to their targets induces a loss of adhesion between keratinocytes in pemphigus and an alteration of the dermoepidermal cohesion in subepidermal autoimmune diseases. Progress performed for 20 years had allowed; the identification of target autoantigens and characterization of their adhesive functions in the skin, a better understanding of physiopathological mechanisms and the development of new diagnostic tools.