Réparation univentriculaire de l'hypoplasie du coeur gauche et des formes apparentées - 01/01/96
Hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson France
Résumé |
La réparation univentriculaire de l'hypoplasie du coeur gauche (hypoVG) et des formes apparentées reste aujourd'hui l'un des derniers défis de la chirurgie cardiaque pédiatrique. L'incertitude du résultat fonctionnel à long terme ainsi que la multiplicité des interventions complexes nécessaires soulèvent un débat justifié sur l'opportunité de cette entreprise chirurgicale alors que la lésion peut être aisément détectée en anténatal et indiquer une interruption de grossesse. L'unanimité est loin d'être obtenue à ce jour, entre l'école américaine, dont la majorité des hypoVG est opérée, et, l'école européenne, dont la presque totalité est soit interrompue pendant la grossesse, soit guidée avec compassion vers leur fin naturelle après la naissance.
Cet article présente les possibilités chirurgicales actuelles de la réparation univentriculaire de l'hypoVG. L'objectif de la chirurgie reconstructrice, par opposition à la transplantation cardiaque qui ne sera pas abordée ici, est de réaliser en plusieurs étapes chirurgicales une réparation univentriculaire par dérivation cavopulmonaire totale [12] de type Fontan [13], aboutissant à une palliation définitive. Il est en effet actuellement impossible de réaliser les dérivations cavopulmonaires en période néonatale à cause de la persistance élevée des résistances pulmonaires (RP) et de la mauvaise compliance ventriculaire. Les ventricules uniques (VU) présentent à la naissance diverses anomalies hémodynamiques majeures, dont la correction rapide conditionne la survie immédiate et préserve la qualité de la dérivation cavopulmonaire ultérieure. Ce sont :
- l'excès ou l'insuffisance du débit pulmonaire ;
- l'obstacle à l'éjection systémique ;
- l'obstruction de l'arche aortique ;
- la restriction de la communication interauriculaire (CIA) ;
- l'obstruction du retour veineux pulmonaire.
Les hypoVG et certains VU de type gauche avec transposition des gros vaisseaux ont en commun de présenter presque constamment un obstacle à l'éjection systémique nécessitant un geste chirurgical de « sauvetage ». Ces VU particuliers forment ainsi une entité thérapeutique chirurgicale spécifique qui constitue l'objet de cet article.
La première étape est une intervention palliative de « sauvetage » qui a pour but de corriger l'obstacle systémique et de régulariser le débit pulmonaire. Ce sont, selon le type de VU : les opérations de Norwood, de Damus-Kaye-Stansel et le switch artériel palliatif. L'étape finale de dérivation cavopulmonaire totale est le plus souvent précédée d'une dérivation cavopulmonaire partielle : la dérivation de Glenn bidirectionnelle ou « l'hémi-Fontan » .
Si les résultats à long terme des dérivations cavopulmonaires restent incertains, il est hautement probable que la qualité de la palliation, réalisée actuellement en plusieurs étapes successives, est supérieure à celle obtenue dans les années passées. Parmi les progrès récents, le souci de préservation de la fonction systolique et surtout diastolique du VU, permet d'optimiser significativement les performances de la circulation de Fontan. La réparation univentriculaire des VU repose sur un protocole chirurgical précis ayant pour finalité d'instaurer une circulation définitive de Fontan, chez un patient dont les RP sont les plus basses possible, l'architecture des artères pulmonaires (AP) harmonieuse et surtout dont la fonction myocardique systolodiastolique est optimale.
Ce protocole chirurgical repose sur une collaboration active entre les équipes cardiologique et chirurgicale.
Plan
- Chirurgie de la trachée et des bronches (I)
- M. Cazaux, M. Da Costa, P. Rabinel, M. Grigoli, J. Berjaud, M. Dahan, L. Brouchet
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