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Résumé

Le syndrome néphrotique, défini par une protéinurie et une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L, est toujours secondaire à une atteinte glomérulaire. Quelle que soit sa cause, le syndrome néphrotique peut se compliquer d'infections bactériennes, d'hypovolémie avec collapsus et insuffisance rénale, de thromboses veineuses ou artérielles et de malnutrition. La cause de loin la plus fréquente chez l'enfant est le syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose, qui est responsable de plus de 90 % des syndromes néphrotiques entre 3 et 10 ans. La néphrose est corticosensible dans 85 % des cas. Le risque essentiel est celui de rechutes, qui peuvent survenir lors de la décroissance de la corticothérapie (corticodépendance) ou après son arrêt. L'utilisation d'agents alkylants est réservée aux cas où la corticothérapie discontinue prescrite pour maintenir la rémission entraîne des effets secondaires importants, en particulier une cassure de la croissance staturale. La ciclosporine peut être utilisée en cas de rechutes ultérieures. La néphrose corticorésistante évolue dans la moitié des cas vers l'insuffisance rénale terminale. En dehors de la néphrose, le syndrome néphrotique peut être secondaire à une glomérulonéphrite primitive (glomérulonéphrite extramembraneuse, maladie de Berger) ou secondaire (purpura rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé) ou à d'autres causes (amylose, syndrome hémolytique et urémique, syndrome d'Alport). En dehors des traitements spécifiques, le traitement symptomatique est important pour éviter les complications du syndrome néphrotique.

Mots-clés : syndrome néphrotique, enfant, thrombose, insuffisance rénale, néphrose, glomérulonéphrite, corticothérapie

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