Particularités des lithiases en dehors des lithiases calciques : Lithiase cystinique - 01/01/93
Service de néphrologie et d'hémodialyse (Pr Berland), hôpital Sainte-Marguerite, 270, boulevard Sainte-Marguerite, 13009 Marseille France
Résumé |
Si les calculs de calcium sont les plus fréquents dans l'urine, d'autres phases cristallines peuvent se former. Nous n'envisagerons pas de parler des calculs médicamenteux rares, 0,04 %, ou des calculs exceptionnels tel, pour ne citer que lui, l'orotate de sodium, associé à des déficits en orotate phosphoribosyltransférase ou en orotidine-S'-monophosphate décarboxylase. Nous évoquerons dans le détail par contre les calculs de cystine, d'acide urique, et les calculs infectieux de struvite.
Ces calculs représentent 15 à 20 % des calculs urinaires, ils posent des problèmes spécifiques, tant physiopathologiques que diagnostiques et thérapeutiques.
La lithiase cystinique est la manifestation clinique de la cystinurie, elle représente 1 à 3 % de toutes les lithiases [15] .
La cystinurie est un désordre héréditaire autosomal récessif du transport des acides aminés dibasiques, cystine, ornithine, lysine et arginine. Le défaut du transport se traduit par une élimination urinaire excessive et un trouble de l'absorption intestinale de cystine. La gravité de la maladie tient au fait que la cystine est très peu soluble dans l'urine.
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