La pemphigoïde bulleuse (PB) peut débuter par des signes non spécifiques trompeurs. Nous avons réalisé une étude rétrospective sur deux grandes séries de PB pour rechercher des paramètres associés au délai diagnostique (DD).

Nous avons utilisé rétrospectivement les fichiers des études « PB1 » (comparaison corticothérapies locale/générale) et « PB2 » (comparaison corticothérapies locales allégée/forte) pour calculer le DD moyen et médian de la maladie. Chaque groupe de patients a été divisé en deux sous-groupes égaux, celui à DD inférieur ou égal à la médiane (DDC) et celui à DD supérieur à la médiane (DDL). Nous avons comparé entre ces groupes des paramètres liés au patient (âge, indice de Karnofsky, antécédents neurologiques) et à la maladie (nombre de bulles et de polynucléaires éosinophiles). Nous avons recherché un effet centre (comparaison des DD selon le nombre de patients inclus) et un rôle de la démographie dermatologique régionale.

Le DD moyen des patients de « PB2 » était significativement inférieur à celui de « PB1 » (61 versus 91 jours, p=0,04) mais les médianes (31 versus 36 jours) étaient équivalentes. L’âge, les antécédents neurologiques, le nombre de bulles et de polynucléaires éosinophiles n’étaient pas significativement différents entre les groupes. Seul l’indice de Karnofsky était significativement plus bas dans le groupe PB2-DDC (60,25 %) que dans le groupe PB2-DDL (66 %), p=0,02. Aucun effet centre, ni impact de la démographie dermatologique n’était mis en évidence.

Seul l’indice de Karnofsky semble être associé au DD, reflétant une plus grande médicalisation des patients les moins valides. Une meilleure connaissance de la PB par les médecins traitants pourrait permettre de raccourcir le DD et accélérer l’institution d’un traitement adapté.

Bullous pemphigoid (BP) is the most common form of autoimmune bullous dermatosis. The first signs of the disease comprise non-specific lesions. We conducted a retrospective study of two large series of cases of BP to identify parameters related to patients or to the disease affecting time to diagnosis (TD).

We used files from the “BP1” series retrospectively (comparison of topical and oral corticosteroids) and from the “BP2” series (comparison of two regimens of topical corticosteroids) in order to determine mean and median TD. In each series, patients were divided into two equivalent groups, i.e. patients with short TD (STD), i.e. less or equal to median, and patients with long TD (LTD), i.e. greater than median. Patient-related parameters (age, Karnofsky score, associated neurological diseases) and disease-related parameters (number of blisters and eosinophil count at diagnosis) were compared between these groups. We also investigated for any influence on TD of dermatological demography.

Mean TD in the BP2 series was significantly shorter than in the BP1 series (61 versus 91 days, p=0.04) but the median values were similar (31 versus 36 days). There was no difference in patient age, associated neurological diseases or numbers of bullae and eosinophils between the two groups. In contrast, in the BP2 series alone, Karnofsky score was significantly lower in patients with STD (60.25%) than in patients with LTD (66%), p=0.02. Dermatological demographics had no effect on TD.

Karnofsky score is the only parameter that appears to be associated with TD, with patients with worse scores having a shorter TD, probably due to better medical follow-up. Improved knowledge among general practitioners concerning the initial signs of the disease should shorten TD and accelerate the institution of appropriate therapy.