Les enfants atteints de maladies chroniques à risque vital demandent une prise en charge spécifique dont la dimension palliative est importante. Ces patients développent une importante morbidité bronchopulmonaire. Leur mortalité est fréquemment attribuée à des causes respiratoires. Ces enfants dont le diagnostic premier n’est pas respiratoire développent progressivement une pathologie respiratoire évolutive, qui comporte souvent des complications infectieuses chroniques, une insuffisance respiratoire chronique, pouvant évoluer vers l’insuffisance respiratoire aigue. De nouvelles technologies respiratoires sont maintenant disponibles : échelles de dyspnée, techniques d’aide à la toux (cough-assist), à la mobilisation des sécrétions, ventilation non invasive nocturne, ventilation invasive sur trachéotomie avec utilisation de micro… L’intégration de ces moyens de diagnostic et de traitement à la prise en charge de la pathologie respiratoire chronique de ces patients soulève des questions d’ordre éthique, concernant l’incertitude du pronostic et du temps qui reste à vivre, l’amélioration de l’espérance de vie due au traitement de l’insuffisance respiratoire, la valeur de quelques mois ou quelques années de vie d’un enfant. Nous observons que les enfants atteints de maladies chroniques à risque vital sont le plus souvent traités lorsqu’ils présentent des épisodes aigus, mais qu’ils ne bénéficient pas de traitement de fond visant à prévenir les récidives infectieuses, à ralentir l’évolution de l’insuffisance respiratoire. La prise en charge palliative de ces enfants, qui se doit d’être la plus précoce possible, devrait intégrer une réflexion stratégique, réfléchie, multidisciplinaire, incluant l’enfant et sa famille, de la pathologie respiratoire chronique dont il est et sera atteint.

Children with life-limiting condition require specific management, including palliative care. These patients develop major respiratory morbidity and eventually die from bronchopulmonary diseases. When the primary diagnosis is not airway or lung disease, they progressively develop a chronic respiratory condition, characterised by its own course, including chronic infectious complications and chronic respiratory insufficiency, eventually leading to acute respiratory failure. New respiratory technologies are now available: dyspnea scales, cough-assist devices, clearance of airway secretions, non invasive ventilation during night sleep, invasive ventilation with tracheotomy and use of microphone… The process of integrating these diagnostics and treatment tools into the management of the chronic respiratory condition of these patients raises important ethical issues, with regard to uncertainty about the child’s prognosis and remaining life time, improved life expectancy due to treatment of chronic respiratory insufficiency, the value of months or years in the child’s lifetime. We are aware that children with life limiting conditions benefit from respiratory treatment mainly during acute exacerbations, but do not receive preventive treatments aimed at preventing acute exacerbations, slowing the process of respiratory insufficiency. Access to palliative care, as soon as possible, should include specific management of the chronic respiratory condition, with a strategic, thoughtful, multidisciplinary approach integrating the child and his/her family.