Ce type de lésions, qui est par ordre de fréquence le deuxième groupe de cardiopathies congénitales, doit être subdivisé en deux variétés. D'une part, les obstacles à l'éjection ventriculaire, qui entraînent une surcharge de pression du ventricule gauche et peuvent compromettre sa contractilité. Les formes les plus fréquentes sont les lésions valvulaires et sous-valvulaires aortiques ainsi que la coarctation de l'aorte ; elles sont à présent parfaitement documentées par l'échodoppler et leur traitement par chirurgie ou cathétérisme interventionnel en permet presque toujours la guérison. D'autre part, les obstacles au remplissage du coeur gauche, responsables d'une stase veineuse pulmonaire et d'une hypertension pulmonaire postcapillaire dont les signes radiologiques sont d'un apport précieux au diagnostic. Il s'agit de malformations très différentes par leur anatomie pathologique (bien documentée là encore par l'échocardiographie et parfois l'angiocardiographie) et surtout leur pronostic : si la guérison est presque toujours obtenue par la chirurgie correctrice du coeur triatrial ou du retour veineux pulmonaire anormal total, le pronostic des sténoses mitrales congénitales et des sténoses des veines pulmonaires reste très péjoratif. Quant à l'hypoplasie du coeur gauche classiquement rattachée à cette catégorie, aucun traitement curatif satisfaisant ne peut lui être opposé, d'où la nécessité d'un diagnostic anténatal précoce.

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