Les corticosurrénalomes sont des tumeurs rares mais caractérisées par leur agressivité avec une survie à 5 ans inférieure à 30 %. La chirurgie reste le seul traitement curatif et on manque de traitements médicaux efficaces en cas de tumeurs invasives ou métastatiques du fait d’une connaissance insuffisante de la tumorigenèse surrénalienne. De plus, l’anatomopathologie est parfois insuffisante pour établir le diagnostic différentiel de certitude entre une tumeur surrénalienne bénigne et une tumeur surrénalienne maligne et ne permet pas une prédiction fiable du pronostic. Au cours de la dernière décennie, l’étude des rares syndromes génétiques avec corticosurrénalomes et la mise en évidence d’altérations génétiques dans les tumeurs surrénaliennes ont amélioré la compréhension de la tumorigenèse surrénalienne. Le développement de marqueurs moléculaires prédictifs de malignité et de survie peut aider au diagnostic histologique et à la détermination du pronostic. Ces avancées significatives sont indispensables pour améliorer la prise en charge des corticosurrénalomes. Cette revue résume les dernières avancées concernant la compréhension et la prise en charge de la tumorigenèse surrénalienne.

Adrenocortical carcinomas are rare tumors characterized by an aggressive behaviour with a 5-year survival rate below 30%. Until now, surgery is the only curative treatment for tumors confined to the adrenal gland and there is a lack of an effective medical treatment for invasive or metastatic tumors due to the poor knowledge of the mechanisms underlying adrenocortical malignancy. Moreover, histopathology is sometimes insufficient to establish an accurate diagnosis between a benign and a malignant adrenal tumor and a poor indicator of prognosis. In the last decade, the study of rare genetic syndromes associated with adrenocortical carcinomas and the identification of genetic alterations in adrenal tumors has improved our understanding of the pathogenesis of adrenal tumors. The development of molecular predictors of malignancy and of survival could help for histological diagnosis and determination of prognosis. These significant advances are essential to improve adrenocortical carcinoma management. This review summarizes recent advances in the understanding and management of adrenocortical tumors.