Le cholangiocarcinome intrahépatique est une tumeur rare de mauvais pronostic nécessitant une prise en charge multidisciplinaire. Le but de cette étude était d’évaluer la prise en charge et le pronostic du cholangiocarcinome intrahépatique dans neuf départements français couverts par un registre des tumeurs.

De 1997 à 1998, 1100 cas-incidents de cancers primitifs du foie ont été recensés dans neuf départements dont 68 étaient des cholangiocarcinomes intrahépatiques. Le recueil des caractéristiques clinicopathologiques et des traitements a permis une analyse descriptive et un calcul de la survie à cinq ans.

Dans la majorité des cas (85 %), le cholangiocarcinome intrahépatique se révélait par des symptômes. Deux tiers des diagnostics étaient affirmés par l’histologie. Le foie restant était sain dans 72 % des cas (présence d’une cirrhose dans 12 % des cas). La lésion mesurait en moyenne 6cm de diamètre au moment du diagnostic. Des métastases étaient présentes une fois sur quatre. Un acte chirurgical, une chimiothérapie et une radiothérapie étaient respectivement réalisés dans 40 %, 20 % et 11,5 % des cas. La résection chirurgicale était dépendante de l’âge du patient et du taux de la bilirubine. Un tiers des malades avait seulement un traitement symptomatique. La survie à cinq ans était de 7,4 % avec une survie médiane de sept mois. Après résection chirurgicale, la survie à cinq ans était de 24,5 %.

Seule la résection chirurgicale permet d’observer des survies prolongées et doit donc toujours être discutée. De nouvelles chimiothérapies efficaces sont nécessaires.

Intrahepatic cholangiocarcinoma (ICC) is a rare tumor with a poor prognosis. The aim of this study was to evaluate current management and prognosis of ICC in nine French administrative areas, which are covered by population-based cancer registries.

Between 1997 and 1998, 1100 cases of primary liver cancer were observed in nine French departments: 68 were ICC. Clinicopathological characteristics and applied treatments were recorded and a comparative analysis and a 5-year survival study were performed.

In most cases (85%), the presence of symptoms was the principal mode of discovery. Histological confirmation revealed ICC in two thirds of cases. The remaining liver was normal in 72% of cases (patients with cirrhosis: 12%). The mean size of tumours was 6cm. Metastases were present in one out of four cases. Surgical management, chemotherapy and radiotherapy were performed in 40%, 20% and 11.5% of patients, respectively. Hepatic surgical resection was correlated with age and bilirubin level. One third of the patients were treated for symptoms. Five-year survival rate was 7.4% and median survival was 7 months. Patients with hepatic surgical resection had 5-year survival rate of 24.5%.

At present, complete resection is the only therapy offering possible long-term survival in this entity. New adjuvant chemotherapy after surgery must be offered to these patients.