Les tumeurs endocrines gastro-intestinales et pancréatiques (TEGIP) sont rares et ne représentent que 2 % des tumeurs malignes. Elles présentent une très grande diversité qui reflète la grande hétérogénéité, fonctionnelle, structurale et embryologique, des cellules endocrines normales dont elles dérivent. Malgré les données fournies par la classification OMS sur les tumeurs endocrines gastro-intestinales et du pancréas afin de prévoir leur pronostic, il n’y a aucun moyen fiable de prévoir l’évolution clinique de certains patients. Les critères actuels utilisés pour la définition du grade tumoral restent insatisfaisants. Les anatomopathologistes varient significativement dans leur évaluation des TEGIP selon le système de classification OMS. Récemment, la Société européenne des tumeurs neuroendocrinienne (ENETS) a proposé une classification TNM (tumor–node–metastasis) et un grading des tumeurs endocrines gastro-intestinales et du pancréas. On considère que l’utilisation de la classification TNM et du grading, récemment proposée par l’ENETS est simple et de grande valeur. La classification OMS couplée au stade anatomique TNM et de plus en plus aux caractéristiques moléculaires des TEGIP devraient fournir aux cliniciens les moyens efficaces de classification et d’établissement d’un pronostic pour les patients porteurs de ces tumeurs.

Gastrointestinal and pancreatic endocrine tumors GIPET are rare and represent only 2 % of malignant tumors. Beyond their common features, endocrine tumors are characterized by a marked diversity, which results from the large functional, structural and embryological heterogeneity of normal endocrine cells. Despite the rational basis for predicting prognosis provided by the WHO classification, there is no reliable means of predicting the clinical course of patients with gastrointestinal and pancreatic endocrine tumors. The current criteria used for the definition of the tumor grade remain unsatisfactory. According to the WHO classification system, pathologists vary significantly in their reporting of endocrine tumors. Recently, the European Neuroendocrine Tumour Society (ENETS) has proposed a TNM (tumor–node–metastasis) classification for gastrointestinal and pancreatic endocrine tumors. The use of this classification is considered simple and valuable. It is hoped that the combination of WHO classification, with anatomical staging systems TNM, and possibly incorporating molecular features of gastrointestinal and pancreatic endocrine tumors will provide clinicians with effective means of classification and prognostication of patients with these tumors.