Les tumeurs endocrines digestives constituent un groupe très hétérogène de tumeurs de pronostic très différent. Il est important de distinguer les tumeurs endocrines bien différenciées (tumeurs carcinoïdes du tube digestif et tumeurs endocrines pancréatiques) dont l’évolution est généralement lente et les tumeurs endocrines peu différenciées caractérisées par leur agressivité et leur rapidité d’évolution. Le traitement des formes peu différenciées repose essentiellement sur la chimiothérapie, mais le pronostic reste très sombre. Le traitement des formes bien différenciées est plus complexe : il dépend du siège de la tumeur primitive, de l’extension, de la résécabilité des lésions, de l’évolutivité de la maladie. La stratégie thérapeutique doit être donc être définie dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire. En cas de tumeur fonctionnelle, un traitement symptomatique par analogue de la somatostatine pour les tumeurs carcinoïdes ou par inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) en cas de gastrinome doit être rapidement débuté pour diminuer les complications liées aux sécrétions hormonales. La chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive et des métastases est le traitement de choix. Aucun traitement complémentaire adjuvant n’a fait la preuve de son efficacité. En cas de métastases ou de tumeur non accessibles à une résection complète, plusieurs options peuvent être proposées : la simple surveillance, la chimioembolisation en cas de métastases hépatiques, la chimiothérapie systémique, l’inclusion dans des protocoles thérapeutiques proposant des thérapies ciblées. La mise en jeu progressive de ces différents traitements permet, même au stade métastatique, d’obtenir des survies prolongées.

Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors constitute a highly heterogeneous group of tumors with very different prognoses. It is important to distinguish between the well-differentiated neuroendocrine tumors (carcinoid tumors affecting the gastrointestinal tract and pancreatic endocrine tumors), which generally progress slowly, and the poorly differentiated endocrine tumors, which are characterized by being aggressive and of rapid progression. The treatment of the poorly differentiated forms is essentially based on chemotherapy, although prognosis remains poor. The well-differentiated forms require a more complex approach – depending on the site of the primary tumor, staging, the resectability of the lesions, and disease spread – and should therefore be defined within a multidisciplinary setting. The treatment of choice remains surgical excision of the primary tumor and metastases. No additional treatment has been demonstrated to be effective. For functional tumors, symptomatic treatment with a somatostatin analog for carcinoid tumors or a protein pump inhibitor for gastrinoma must be started rapidly to reduce the complications related to hormone secretion. For metastatic disease or for tumors that are not amenable to complete resection, several options can be proposed: careful monitoring, chemoembolization of liver metastases, systemic chemotherapy, or enrollment in therapeutic protocols offering targeted therapies. Stepwise introduction of these various therapies prolongs survival, even in metastatic disease.