Les connectivites font référence à un groupe hétérogène de maladies inflammatoires, qui ont comme point commun des désordres immunitaires responsables d’altération des composants du tissu conjonctif en divers sites anatomiques. Chez l’adulte, les connectivites incluent la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le syndrome de Gougerot-Sjögren, le lupus érythémateux systémique, la polymyosite/dermatomyosite, la spondylarthrite ankylosante et les connectivites mixtes. Les manifestations broncho-pulmonaires peuvent être extrêmement nombreuses touchant tous les compartiments anatomiques du poumon selon des combinaisons variables. L’atteinte des autres structures thoraciques (plèvre, muscles respiratoires, cœur, cage thoracique) est fréquente. Les deux manifestations les plus spécifiques sont les maladies interstitielles diffuses et l’hypertension artérielle pulmonaire. Des complications respiratoires évolutives peuvent être liées aux traitements utilisés, à des infections, à des embolies pulmonaires ou à des néoplasies.

Connective tissue disorders correspond to a heterogeneous group of inflammatory diseases characterized by abnormal immune system activity leading to connective tissue alterations in multiple parts of the body. In adults, connective tissue disorders include rheumatoid arthritis, progressive systemic sclerosis, Sjögren syndrome, systemic lupus erythematosus, dermatomyositis and polymyositis, ankylosing spondylitis, and mixed connective tissue disease. Broncho-pulmonary involvement may be variable with involvement of all anatomical components of the lung. Involvement of other intrathoracic structures (pleura, respiratory muscles, heart, rib cage) is frequent. The most specific manifestations include interstitial lung diseases and pulmonary hypertension. During follow-up, progressive respiratory diseases may occur due to the treatment, infections, pulmonary embolism or neoplasms.