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Œdème avec déformation cornéenne d’aspect pseudo-kératoconique aigu au cours d’un syndrome de Kearns-Sayre - 12/11/09

Oedema with acute pseudokeratoconus corneal aspect in a case of Kearns-Sayre syndrome

Doi : 10.1016/j.jfo.2009.04.027 
Y. Limpas a, , P. Schauer b, R. Vignal c, P. Wary c
a Centre d’expertise médicale du personnel naviguant, Hôpital d’Instruction des Armées Sainte Anne, Toulon 
b Service d’Ophtalmologie, Hôpital d’Instruction des Armées Robert Picqué, Bordeaux 
c Service d’Ophtalmologie, Hôpital d’Instruction des Armées Sainte Anne, Toulon 

Auteur correspondant. Centre d’Expertise du Personnel Navigant (CEMPN), Hôpital d’Instruction des Armées Sainte Anne, BP 613, 83800 Toulon Armées.

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Résumé

Introduction

Les encéphalomyopathies mitochondriales sont des affections rares au cours desquelles la survenue d’une atteinte cornéenne est très exceptionnelle.

Observation

Un homme, âgé de 34 ans, atteint d’un syndrome de Kearns-Sayre connu, fut hospitalisé en raison d’une décompensation cornéenne aiguë, avec hydrops d’aspect pseudokératoconique en rapport avec une brèche endothéliodescemétique. Sous traitement hypotonisant local, l’évolution fut rapidement favorable avec régression de l’œdème et coaptation de la brèche endothéliodescemétique.

Conclusion

Le rôle d’une défaillance des pompes endothéliales, fortes consommatrices d’énergie, nous semble important dans l’importance de l’hydrops. Nous insistons également sur les difficultés de la prise en charge de patients atteints d’encéphalopathies mitochondriales : contre-indication absolue de la corticothérapie générale, danger des anesthésiants même locaux et des bêtabloquants, y compris en collyre, du fait des atteintes cardiaques (troubles de la conduction et/ou du rythme, myocardiopathies dilatées).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Mitochondrial encephalomyopathy is a set of rare diseases in which corneal involvement is exceptional.

Case report

A 34-year-old patient, a known carrier of Kearns-Sayre syndrome, was hospitalized for acute corneal decompensation, with a keratoconus-like hydrops stemming from an endothelial-Descemet membrane disruption. Under local hypotonic treatment, the favorable progression was fast with a decline in the edema and coaptation of the endothelial-Descemet membrane disruption.

Conclusion

The possible physiopathologic mechanisms are debated; the preferred hypothesis was a dysfunction of endothelial cell pumps. We emphasize the extremely complex medical management of these fragile patients presenting mitochondrial encephalopathy. General corticotherapy is contraindicated and beta-blockers including in eye drops must be used extremely carefully because of cardiac abnormalities such as conduction disturbance and/or arrhythmia and dilated cardiomyopathies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Kearns Sayre, Encéphalomyopathie mitochondriale, œdème cornéen

Keywords : Kearns-Sayre, Mitochondrial encephalomyopathy, Corneal edema


Plan


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Vol 32 - N° 8

P. 577.e1-577.e5 - octobre 2009 Retour au numéro
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