P4-21 Une démence partiellement régressive sous corticothérapie - 13/11/09
Résumé |
Introduction |
Les syndromes démentiels sont le reflet d’une multitude d’étiologies. Avant de porter le diagnostic de maladie d’Alzheimer, une enquête rigoureuse doit être réalisée pour rechercher une étiologie curable.
Cas clinique |
Nous rapportons le cas d’un homme de 47 ans d’origine africaine, suivi depuis trois ans pour un déclin cognitif continu. Les premiers symptômes étaient apparus à l’occasion d’un conflit familial, faisant évoquer un épisode dépressif majeur. Malgré un traitement adapté, l’état neuro-psychologique du patient s’était sévèrement détérioré, et le diagnostic de maladie d’Alzheimer à début précoce avait finalement été retenu. Les années suivantes, cet ancien comptable avait perdu toute vie de relation, et demeurait alité en permanence. C’est au décours d’une crise comitiale inaugurale qu’il nous fut adressé. L’exploration d’une toux sèche chronique nous amena au diagnostic de sarcoïdose pulmonaire, puis à celui d’une neurosarcoïdose. Une corticothérapie fut débutée, permettant une amélioration spectaculaire des fonctions cognitives du patient, et une récupération satisfaisante de l’autonomie.
Discussion |
Le diagnostic de neurosarcoïdose est difficile : il repose sur la conjonction de critères cliniques, biologiques et d’imagerie. Seule une biopsie cérébrale pourrait poser le diagnostic de certitude, mais n’est pas réalisée en pratique courante. Les manifestations cliniques sont variées, allant de déficits neurologiques focaux jusqu’à des manifestations psychiatriques, mais les formes pseudo-démentielles sont exceptionnelles. Le traitement repose sur les corticoïdes oraux, éventuellement associés aux traitements immuno-suppresseurs dans les formes réfractaires.
Conclusion |
La neurosarcoïdose est une entité clinique peu commune, même chez les patients atteints de sarcoïdose systémique. Ce cas clinique illustre la richesse séméiologique de cette maladie, se présentant ici sous la forme étonnante d’un syndrome démentiel très avancé, en partie corrigé par une corticothérapie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Vol 165 - N° 10S1
P. 104 - octobre 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.