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P4-21 Une démence partiellement régressive sous corticothérapie - 13/11/09

Doi : 10.1016/S0035-3787(09)72702-X 
N.C. Roche a, C. Longin a, M. Bregigeon a, E. Sagui a, B.F. Michel b, C. Brosset a
a Hôpital d’Instruction des Armées Alphonse Laveran, Boulevard Laveran, 13384 Marseille, France 
b Unité de neurologie Comportementale, Hôpital Sainte Marguerite, Pavillon Solaris, 13009 Marseille, France 

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Résumé

Introduction

Les syndromes démentiels sont le reflet d’une multitude d’étiologies. Avant de porter le diagnostic de maladie d’Alzheimer, une enquête rigoureuse doit être réalisée pour rechercher une étiologie curable.

Cas clinique

Nous rapportons le cas d’un homme de 47 ans d’origine africaine, suivi depuis trois ans pour un déclin cognitif continu. Les premiers symptômes étaient apparus à l’occasion d’un conflit familial, faisant évoquer un épisode dépressif majeur. Malgré un traitement adapté, l’état neuro-psychologique du patient s’était sévèrement détérioré, et le diagnostic de maladie d’Alzheimer à début précoce avait finalement été retenu. Les années suivantes, cet ancien comptable avait perdu toute vie de relation, et demeurait alité en permanence. C’est au décours d’une crise comitiale inaugurale qu’il nous fut adressé. L’exploration d’une toux sèche chronique nous amena au diagnostic de sarcoïdose pulmonaire, puis à celui d’une neurosarcoïdose. Une corticothérapie fut débutée, permettant une amélioration spectaculaire des fonctions cognitives du patient, et une récupération satisfaisante de l’autonomie.

Discussion

Le diagnostic de neurosarcoïdose est difficile : il repose sur la conjonction de critères cliniques, biologiques et d’imagerie. Seule une biopsie cérébrale pourrait poser le diagnostic de certitude, mais n’est pas réalisée en pratique courante. Les manifestations cliniques sont variées, allant de déficits neurologiques focaux jusqu’à des manifestations psychiatriques, mais les formes pseudo-démentielles sont exceptionnelles. Le traitement repose sur les corticoïdes oraux, éventuellement associés aux traitements immuno-suppresseurs dans les formes réfractaires.

Conclusion

La neurosarcoïdose est une entité clinique peu commune, même chez les patients atteints de sarcoïdose systémique. Ce cas clinique illustre la richesse séméiologique de cette maladie, se présentant ici sous la forme étonnante d’un syndrome démentiel très avancé, en partie corrigé par une corticothérapie.

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Vol 165 - N° 10S1

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