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P4-27 Hemosiderose superficielle du SNC : Un diagnostic de démence à ne pas négliger - 13/11/09

Doi : 10.1016/S0035-3787(09)72708-0 
R. Ursu a, D. Maillet b, J. Le Guilloux a, O. Bailon a, I. Coman a, A. Carpentier a, C. Belin b
a Service de Neurologie, CHU Avicenne, AP-HP-Paris, 125 route de Stalingrad, 93009 Bobigny, France 
b Unité Mémoire et Maladies Neurodégénératives, CHU Avicenne, AP-HP-Paris, 125 route de Stalingrad, 93009 Bobigny, France 

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Résumé

L’Hémosidérose Superficielle du SNC est une pathologie rare (environ 90 cas rapportés dans la littérature) mais dont la fréquence dans les démences est vraisemblablement sousestimée. L’Hémosidérose Superficielle du SNC est définie par la présence de dépôts d’hémosidérine à la surface du système nerveux central et est la conséquence d’hémorragies sous-arachnoïdiennes chroniques ou répétées. La triade caractéristique est constituée par l’association d’une surdité, d’une ataxie cérébelleuse et d’un syndrome pyramidal. Les troubles cognitifs existent dans 24% des observations (Fearnly et al., 1995). Van Harsjamp et al. (2005) rapportent 6 cas ayant un profil cognitif similaire : syndrome dysexécutif (fluences verbales, test de Hayling) et de troubles de la mémoire visuelle (rappel de la figure de Rey). Nous rapportons ici le cas d’un patient adressé pour bilan de troubles de la mémoire. Mr B., 60 ans, a comme antécédents une HTA, un diabète de type II, deux traumatismes crâniens 18 ans auparavant et une surdité progressive depuis 10 ans. Les troubles cognitifs évoluent depuis plusieurs mois avec à l’admission une désorientation temporo-spatiale, des troubles du langage, un syndrome frontal (grasping, persévérations, comportements d’imitation). L’examen neurologique retrouve un syndrome cérébelleux statique et cinétique. Les tests neuropsychologiques montrent une détérioration cognitive globale : MoCa : 14/30, passation du RL-RI 16 impossible, MIS à 5/8. L’étude du langage retrouve de nombreuses paraphasies verbales et sémantiques : DO 80 : 57/80, réduction de la fluence verbale phonologique et sémantique, troubles de la lecture. La compréhension est relativement préservée. Il existe une apraxie idéo-motrice. L’IRM cérébrale met en évidence un hyposignal T2 mésencéphalique, cérébelleux et de la partie interne des lobes temporaux. L’IRM médullaire retrouve un hyposignal T2 péri-médullaire et du cône terminal. La cause du saignement chronique n’a pas été retrouvée. Discussion L’Hémosidérose Superficielle du SNC est une cause rare de démence mais potentiellement curable lorsque la cause du saignement est mise en évidence (50% ces cas). Le délai diagnostic après le premier symptôme varie de 1 à 37 ans (Le Rhun et al., 2008). Les anomalies IRM (hyposignal T2) sont la base du diagnostic mais peuvent parfois être difficiles à mettre en évidence et la séquence écho de gradient T2* apparaît comme la plus sensible. Des essais de traitement par chélateurs du fer ont montré des résultats variés et un patient s’est amélioré sous corticoïdes (le Rhun et al., 2008). L’Hémosidérose Superficielle du SNC contre-indique bien évidemment les antiaggrégeants et les anticoagulants.

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Vol 165 - N° 10S1

P. 107 - octobre 2009 Retour au numéro
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