Le syndrome de Volkmann (SV) est une ischémie neuromusculaire secondaire à une augmentation de la pression interstitielle dans un espace anatomique fermé (loge ostéo-aponévrotique). Sa survenue en période néonatale est exceptionnelle.

Une enfant était vue au deuxième jour de vie pour un œdème froid et une hypomobilité du membre supérieur gauche présents depuis la naissance et compliqués de troubles trophiques. La mère avait été traitée par olanzapine, prazépam et valpromide pendant toute la grossesse. L’accouchement avait été compliqué d’une dystocie des épaules ayant nécessité des manœuvres d’expulsion successives : hyperflexion des cuisses, compression sus-pubienne, manœuvre de Couder, épisiotomie. L’examen clinique montrait un œdème du membre supérieur et du thorax, prédominant à la main et à l’avant-bras, un décollement bulleux, une nécrose avec ulcération fibrineuse profonde du pli du coude, une flexion et une cyanose digitales. L’angio-IRM montrait un œdème étendu de la graisse sous-cutanée et des muscles avec un épanchement des fascias, une compression artérielle des artères du bras et une diminution du flux sanguin artériel de l’avant-bras. L’évolution était favorable après incision de décharge cutanéo-aponévrotique, ouverture du canal carpien et excision de la nécrose réalisées au troisième jour de vie. L’angio-IRM postopératoire était normale. Au dixième jour survenaient des épisodes de trémulations avec accès d’opisthotonos et présence à l’électroencéphalogramme de nombreuses anomalies intercritiques évoquant un syndrome de sevrage aux benzodiazépines.

Les causes exactes du SV ne sont pas connues. Les facteurs de compression mécanique sont surtout retenus : bande amniotique constrictive, compression par un jumeau décédé, malposition du bras, cordon ombilical enroulé, facteurs locaux ou généraux qui concourent à une extraction difficile : brachypelvie, extraction au forceps, oligo/polyhydramnios, anomalie utérine, gain de poids excessif, diabète, rupture prolongée de la poche des eaux, prématurité, pré-éclampsie, césarienne. Trois points sont à souligner dans notre observation. L’intérêt diagnostique de l’angio-IRM précoce, qui montre une association d’œdème tissulaire étendu, de compression artérielle multiple et d’hypoperfusion. Le rôle traumatique potentiel, jamais signalé auparavant, de la dystocie des épaules. Surtout le rôle potentiel des médicaments neuroleptiques et anxiolytiques pris par la mère. Le prazépam est une benzodiazépine responsable, chez le nouveau-né, d’intoxication et de syndrome de sevrage. L’intoxication, précoce, est caractérisée notamment par une somnolence et une diminution de la réactivité spontanée et provoquée. Elle pourrait être un facteur d’hypomobilité et d’hypotonie fœtale favorisant appuis prolongés et malpositions sources de compression. Les traitements médicaux maternels n’ont jamais été, jusqu’alors, mentionnés comme facteur étiologique possible de SV néo-natal.

Acute limb compartment syndrome or Volkmann’s ischaemic contracture is an acquired ischaemia of nerve and muscle causes by raised pressure within a closed fascial space. Congenital Volkmann’s ischaemic contracture (CVIC) is a rare entity.

A 2-day-old girl was referred with a problem of the left forearm and arm, which exhibited cold oedema with decreased mobility. Lesions were present at birth and were rapidly complicated by skin necrosis. The mother was taking olazanpine, prazepam and valpromide throughout the entire pregnancy. Delivery was complicated by shoulder dystocia requiring obstetric procedures such as suprapubic pressure, Couder’s maneuver and episiotomy. On physical examination her left hemi-thorax, left arm, forearm and hand exhibited marked oedema. A large and well-demarcated bullous, fibrous and ulcerated area of skin necrosis was observed on the elbow fold and on the inner anterior part of the arm. Digital flexion with cyanosis was present. MR angiography revealed extensive oedema of the soft tissue and muscle with fascial effusion, associated with compression of the arm arteries and reduced blood flow in the forearm. A fasciotomy was performed at Day 3 of life. The postsurgical arterial MRI was normal. At Day 10 of life, the patient developed opisthotonos involving spasms and tremors associated with numerous intercritical abnormalities evoking benzodiazepine weaning syndrome. The child’s neurological status was stabilized by treatment with phenobarbital and clonazepam. She was subsequently lost to follow-up.

CVIC has been ascribed to multiples causes. Mechanical compression is the main recognized factor: amniotic band constriction, umbilical cord loops, compression in utero by a deceased co-twin, malposition of the hand, arm or forearm, local or general factors that can add to extraction problems: brachypelvic disproportion, extraction with forceps, oligo/polyhydramnios, pre-term delivery, pre-eclampsia, caesarean section, premature labour, excessive maternal weight gain or diabetes. Our case emphasized three main points. First, the diagnostic value of early MR angiography in the event of associated extensive tissue oedema, multiple arterial compression and decreased vascular perfusion. Second, the role of shoulder dystocia in triggering the traumatic factor reported for the first time. Third, the role of neuroleptic and anxiolytic treatments taken by the mother during pregnancy. Prazepam is a long-acting benzodiazepine that can cause impregnation and withdraw syndromes in neonates. Impregnation “floppy infant syndrome” is an early event characterized by hypotonia, hypoventilation and lethargy. Hypotonia and decreased foetal movements may favour prolonged pressures and malposition with secondary crush injury during delivery. Maternal medication has not been cited hitherto as an aetiological factor in neonatal compartment syndrome.