L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune rare de la jonction dermoépidermique, potentiellement grave, souvent récalcitrante aux traitements conventionnels classiques et souvent corticorésistante. Nous rapportons un nouveau cas de succès du traitement par rituximab (anticorps anti-CD20) dans cette affection, avec un recul d’un an sans rechute.

Un homme de 76 ans se présentait avec des lésions bulleuses cutanéomuqueuses, des cicatrices atrophiques et des grains de milium sur les zones de frottement. Il était traité par dermocorticoïdes, dapsone, tacrolimus topique, corticothérapie générale, mycophénolate mofetil, doxycycline et méthotrexate sans résultat. Quatre perfusions hebdomadaires de rituximab (375mg/m² de surface corporelle) associées à des corticoïdes systémiques amélioraient l’état cutanéomuqueux dès la troisième semaine de traitement, sans apparition de nouvelles bulles durant les sept mois suivants. Avec un an de recul, l’état était stable sous seulement 5mg/j de prednisone.

Il s’agit de la huitième observation rapportée de traitement d’EBA par rituximab, la sixième avec succès, permettant en quelques mois une épargne cortisonique certaine, une amélioration incontestable de la qualité de vie et une très bonne tolérance avec 12 mois de recul. Ce traitement peut être proposé rapidement en cas d’EBA récalcitrante aux traitements conventionnels. Un observatoire est cependant nécessaire pour en étudier les effets secondaires potentiels.

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare autoimmune subepidermal blistering disease; it is potentially serious and is often refractory to conventional treatments, including corticosteroids. We report a new case of successful treatment of EBA using rituximab (anti-CD20 antibody) without relapse after 1 year of follow-up.

A 76-year-old man was seen for blisters of the skin and mucosa, atrophic scars and milia on areas of friction. The diagnosis of EBA was made on the basis of histological and immunohistochemical criteria. The patient was unsuccessfully treated with topical steroids, dapsone, topical tacrolimus, systemic steroids, mycophenolate mofetil, doxycycline and methotrexate. Four weekly infusions of rituximab of 375mg/m² body area were performed, combined with systemic steroids: they proved beneficial within 3 weeks, with a noticeable improvement and no further blisters at 7 months. After 1 year of follow-up, the skin disease is still stable with 5mg/day of prednisone alone being given.

This is the eighth reported case of treatment of EBA with rituximab and the sixth successful therapeutic outcome, with good steroid sparing effect and undeniable improvement in quality of life within several months and good tolerability at 12 months of follow-up. This treatment may be proposed early in cases of EBA refractory to conventional treatments. However, clinical observation is necessary to study potential long-term adverse effects.