Evaluation après fermeture de FPC, du système porte et des complications hépatiques et cardio-pulmonaires.

Douze enfants porteurs de FPC compliquées de nodules hépatiques (8), d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) (2), de fistules artério-veineuses (FAV) pulmonaires (2), d’insuffisance cardiaque (1) ou d’encéphalopathie hépatique (1). Fermeture radiologique et/ou chirurgicale entre 1996 et 2006. Recul moyen de 3,9 ans. Evaluation par écho-Doppler (12) ; angioscanner (7) et IRM (1) de la vascularisation et du parenchyme hépatique. Volumétrie hépatique pré et post-thérapeutique dans 5 cas. Evaluation par échographie cardiaque et scintigraphie des complications cardio-pulmonaires.

Restitution d’une perfusion portale (11/12), cavernome intra-hépatique segmentaire (1/12), cavernome extra-hépatique (4/12 = formes pré-hépatiques) sans HTP (3). Nodules hépatiques : disparition (3/8), diminution de taille (4/8). Accroissement significatif du volume de foie sain (4/5). Normalisation des shunts intra-pulmonaires (1/2), amélioration transitoire de l’HTAP (2/2), amélioration de l’insuffisance cardiaque (1/1), résolution de l’encéphalopathie (1/1).

La fermeture d’une FPC congénitale permet dans la plupart des cas de restaurer une perfusion portale du foie se traduisant par une involution des nodules et une croissance du foie sain. L’efficacité sur l’HTAP et les FAV pulmonaires est inconstante.