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Dix-huit cas de dysplasie fibreuse craniofaciale - 04/12/09

Doi : 10.1016/j.stomax.2008.11.005 
S. Ziadi 1, , M. Trimeche 1, M. Mokni 1, B. Sriha 1, H. Khochtali 2, S. Korbi 1
1 Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU Farhat Hached, 4000 Sousse, Tunisie 
2 Service de chirurgie maxillofaciale, CHU Sahloul, 4000 Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La dysplasie fibreuse (DF) ou maladie de Jaffé Lichtenstein est une affection osseuse sporadique et peu fréquente du sujet jeune, caractérisée par un défaut de maturation osseuse localisée en un ou plusieurs sites osseux. Dans la région craniofaciale, la DF est assez rare (20 % de la totalité des localisations). Nous avons analysé les caractéristiques épidémiologiques, anatomocliniques et évolutives de DF craniofaciales dans une population tunisienne.

Matériel et méthode

Cette étude rétrospective analytique a porté sur 18 cas de DF craniofaciale colligés dans le service entre 1990 et 2005.

Résultats

Les atteintes étaient le plus souvent monostotiques (94 %). Un seul cas était polyostotique. Les localisations maxillomandibulaires étaient les plus fréquentes (83,3 %). L’âge moyen était de 28,6 ans (6–30 ans). Le sex-ratio était de 3,5 femmes pour un homme. Le suivi moyen des patients était de 26,4 mois (un mois à dix ans). Un cas de transformation sarcomateuse a été noté.

Discussion

Des différences épidémiologiques ont été observées dans notre série par rapport à ce qui est rapporté, en particulier en ce qui concerne la forte prévalence féminine, la fréquence des localisations maxillomandibulaire et la prédominance de la forme monostique. Des séries plus larges sont nécessaires pour valider ces observations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Fibrous dysplasia or Jaffe Lischtenstein’s disease is sporadic and rare bone affection, mainly observed in young adults. It is characterized by a bone maturation disorder that can affect one or several bones. Fibrous dysplasia is relatively rare in the craniofacial region, (only 20% of all locations). The authors analyzed the epidemiological, anatomoclinical and evolutive features of fibrous dysplasia in a Tunisian population.

Material and method

The authors retrospectively studied 18 cases of craniofacial fibrous dysplasia, diagnosed at the pathology department of the Sousse F. Hached hospital, beween1990 and 2005.

Results

Most craniofacial dysplasia cases were monostotic (94% of cases). One case was polyostotic. The maxilla and the mandible were the most frequent locations (83.3%). The patients’ mean age was 28.6 years, ranging from 6 to 30 years. The sex ratio was 3.5 in favor of women. Follow-up ranged from one month to 10 years with an average of 26.4 months. One case of sarcomatous transformation was observed.

Discussion

The authors noted epidemiological discrepancies compared to what was usually reported, especially concerning the strong female predominance, the frequency of maxillary and mandibular locations and the predominance of monostotic presentations. Larger series are needed to validate these observations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dysplasie fibreuse osseuse, Anomalies craniofaciales

Keywords : Fibrous bone dysplasia, Craniofacial abnormalities


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Vol 110 - N° 6

P. 318-322 - décembre 2009 Retour au numéro
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  • Le prix de la rédaction 2009 a été décerné
  • C. Chossegros
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  • Justification de l’ordre mandibule-maxillaire dans l’ostéotomie maxillomandibulaire
  • J.-L. Béziat, B. Babic, S. Ferreira, A. Gleizal

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