Table des matières EMC Démo S'abonner

Histiocytose langerhansienne pulmonaire de l'adulte - 01/01/03

[6-039-K-30]
A. Tazi (Professeur des Universités, praticien hospitalier) 
Service de pneumologie, Hôpital Saint-Louis, 1 avenue Claude Vellefaux, 75475,  Paris cedex 10,  France

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 12
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 0
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pneumologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

L'histiocytose langerhansienne pulmonaire de l'adulte est une maladie rare, d'étiologie indéterminée, qui survient électivement chez le sujet jeune fumeur entre 20 et 40 ans. Chez l'adulte, l'atteinte pulmonaire est en règle générale isolée et se caractérise sur le plan histopathologique par la présence de granulomes à cellules de Langerhans (CL) qui infiltrent et détruisent la paroi des bronchioles distales. La tomodensitométrie pulmonaire en haute résolution (TDM-HR) constitue une étape indispensable dans l'approche diagnostique de cette affection. Elle montre, dans les cas typiques, l'association de nodules, nodules cavitaires, kystes à parois épaisses ou fines. Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) montre une alvéolite macrophagique liée au tabagisme des patients et est surtout utile pour éliminer un agent infectieux ou écarter d'autres pneumopathies infiltrantes diffuses qui peuvent s'observer à cet âge. En effet, avec le recul, la recherche de cellules de Langerhans (CL) dans le LBA s'est révélée peu rentable. Le diagnostic de certitude de l'HL pulmonaire de l'adute repose sur la mise en évidence de granulomes à CL, le plus souvent par biopsie pulmonaire chirurgicale guidée par les données de la TDM-HR. Sa réalisation n'est cependant pas systématique et se discute au cas par cas. Une meilleure connaissance des mécanismes pathogéniques impliqués dans l'HL pulmonaire de l'adulte est essentielle et devrait permettre à terme l'élaboration de nouvelles stratégies thérapeutiques pour cette maladie orpheline, pour laquelle on ne dispose pas de traitement efficace.



Mots-clés : Histiocytose, Cellules de Langerhans, TDM-HR pulmonaire, Lavage bronchoalvéolaire, Pathogénie, Réponse immunitaire pulmonaire, Cellules dendritiques, Cytokines

Plan



© 2003  Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Anatomie du poumon humain
  • F. Le Pimpec Barthes, M. Riquet

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.