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Rétinopathie drépanocytaire proliférante révélatrice d’une thrombasthénie de Glanzmann - 09/12/09

Proliferative sickle cell retinopathy revealing Glanzmann thrombasthenia

Doi : 10.1016/j.jfo.2009.10.012 
L. Odoulami-Yehouessi a, , I. Sounouvou a, L. Anani b, S. Tachabi a, C. Doutentien a, S. Latoundji b
a Clinique Ophtalmologique, Centre National Hospitalier et Universitaire Hubert Koutoukou Maga, Cotonou, Bénin 
b Service d’Hématologie et des Maladies du Sang, Centre National Hospitalier et Universitaire Hubert Koutoukou Maga, Cotonou, Bénin 

Auteur correspondant. 03 BP 2915 Cotonou, Bénin.

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Résumé

La thrombasthénie de Glanzmann est une anomalie plaquettaire qualitative rare à transmission autosomale récessive due à un déficit en glycoprotéine IIb/IIIa (GP IIb/IIIa) avec un défaut d’agrégation plaquettaire. Il en résulte une perturbation de l’hémostase primaire exprimée par un allongement du temps de saignement. Nous rapportons l’observation d’une jeune fille, âgée de 16 ans, drépanocytaire SC ayant présenté une rétinopathie ischémique compliquée d’hémorragie intravitréenne bilatérale révélatrice d’une thrombasthénie de Glanzmann. Le pronostic fonctionnel malgré la vitrectomie a été mauvais. En effet, l’association d’une maladie hémorragique sévère à la rétinopathie drépanocytaire rend la prise en charge chirurgicale difficile.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Glanzmann thrombasthenia is a rare qualitative platelet abnormality of autosomal recessive transmission caused by absence of GP IIb/IIIa and resulting in disturbance of platelet aggregation and bleeding time extension. We report the case of a 16-year-old female suffering from SC sickle cell disease and presenting with bilateral vitreous hemorrhage revealing Glanzmann thrombasthenia. Despite vitrectomy, the functional prognosis was poor. Indeed, association of a severe hemorrhagic disease and sickle cell retinopathy makes surgical management difficult.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Thrombasthénie de Glanzmann, Mélanoderme, Drépanocytose SC, Vitrectomie

Keywords : Glanzmann thrombasthenia, Melanoderma, SC sickle cell disease, Vitrectomy


Plan


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie « www.e-jfo.fr », sous la rubrique Cas clinique (consultation gratuite pour les abonnés).


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Vol 32 - N° 10

P. 757.e1-757.e4 - décembre 2009 Retour au numéro
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