Le syndrome de grêle court (SGC) nécessitant une nutrition parentérale à domicile (NPAD) est une complication rare de la maladie de Crohn (MC). Son incidence, ses caractéristiques, ses facteurs associés et son pronostic au cours de la MC sont mal connus. Le but de cette étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques et cliniques du SGC associé à la MC et de préciser les mécanismes ayant amené à cette complication.

Tous les dossiers des malades, atteints de MC compliquée de SGC (grêle résiduel < 120 cm ou < à 200 cm en cas de stomie terminale), en NPAD d’une durée d’au moins un an, suivis en France dans un centre agréé de NPAD entre 1986 et 2004, ont été étudiés. Les caractéristiques de la MC, l’ensemble des traitements médicaux et chirurgicaux ont été étudiés.

38 malades (18 F, 20 H) ont été inclus. L’atteinte initiale de la MC était grélique (21 %), iléocolique (68 %) ou colique (11 %), associée à des lésions anopérinéales (LAP) d’emblée dans 32 % des cas. 55 % étaient fumeurs. La date du diagnostic de MC était 1981 [1960-2004] (médiane [extrêmes]), l’incidence du SGC n’a pas diminué avec le temps (1,4/an entre 1986 et 1995 et 2,2/an entre 1996 et 2006). Le délai de survenue du SGC après le diagnostic de MC était de 15 (2-32) ans. Le nombre moyen de résections du grêle était de 3 [1-8] par patient. La longueur totale reséquée était de 160 cm [40-330], celle de grêle résiduel de 80 cm [0-190]. La longueur de grêle initiale (longueur réséquée + longueur résiduelle) était de 260 [160-340] cm. La chirurgie en urgence (20 % des cas) et/ou pour une complication perforative (35,5 % des cas) était associée à une longueur réséquée plus grande (61 [5-250] νs 35 [5-120] cm, p=0,0003). La MC a eu une évolution phénotypique rapide, 24 % des patients développant une sténose dans un délai de 1 an [0-15], et 76 % une perforation dans un délai de 2 ans [0-15]. L’évolution rapide du phénotype était associée à un délai plus court de survenue du SGC. Les autres facteurs associés au SGC étaient un tabagisme actif ou des LAP au diagnostic de MC et une longueur de grêle initiale plus courte (p=0,025). Globalement, 58 % des patients ont reçu un immunosuppresseur (IS), 16 % un anti TNF avant la survenue du SGC. La mise sous IS avant SGC a augmenté avec le temps (86 % après νs 42 % avant 1981 ; p<0,025). Sous NPAD, le pronostic reste sévère. 6 décès sont survenus dans un délai de 4,5 [1-19] ans après le début de la NPAD, liés à la MC (n=2), à la NPAD (n=2) ou de cause intercurrente (n=2). La sévérité évolutive de la MC sous NPAD a justifié la mise sous IS (n=5) ou anticorps anti-TNF (n=6) et des réinterventions dans 7 cas (3 amputations rectales, 2 résections du grêle et 2 chirurgies de LAP).

Notre étude montre que le SGC est une complication rare mais grave de la MC. Son incidence ne diminue pas malgré l’utilisation plus fréquente des IS et des anticorps anti-TNF. Les conditions de réalisation de la chirurgie (urgence, complications) semblent jouer un rôle mineur dans la survenue du SGC est avant tout liée à la sévérité évolutive de la MC.