Les pemphigus vulgaires (PV) sont des maladies bulleuses auto-immunes cutanéo-muqueuse pouvant atteindre tous les épithéliums malpighiens notamment la marge et le canal anal. Les atteintes anales sont rares : 2 % dans une série rétrospective de 1 209 cas et n’ont jamais été décrites systématiquement [1]. Une seule étude concernant leur traitement a été publiée [2]. L’objectif de notre étude était de décrire les lésions anales, d’évaluer leur incidence et leur évolution.

Etude multicentrique conduite dans les centres français de référence en maladies bulleuses auto-immunes. Tous les patients ayant un PV certain, vus entre 1990 et 2006, pour lesquels un dossier anatomo-clinique était exploitable étaient éligibles. Tous les patients ayant une atteinte anale clinique ont été inclus. Ces patients ont ensuite été suivis dans 2 centres experts en collaboration avec un proctologue.

103 patients étaient éligibles et 16 % (17/103) avaient des lésions anales. Dans 11 de ces 17 cas une description et un suivi a été possible. 7 femmes et 4 hommes, âge moyen 61 ans [42 - 80] : 4 étaient asymptomatiques, 7 présentaient des douleurs anales spontanées ou à la défécation, 3 des rectorragies et 2 une constipation dyschésique. Tous avaient des lésions actives : 1/11 une fissure anale d’aspect banal, 1/11 une bulle, et 9 une ou des érosion(s) à fond propre rouge vif, bien limitées, de taille et de forme variable. Autour des érosions, 1/9 un décollement des berges et 5/9 des plages bien limitées de leucoedème : lésions blanches nacrées sans érythème associé. Aucun patient n’avait de lésion végétante ou cicatricielle. Les lésions siégeaient au niveau de la marge anale dans les 11 cas, parfois à la face interne de marisques (3/11) ou d’un prolapsus hémorroïdaire (1/11). Dans 5/11 cas, il existait une extension dans le canal anal. Tous les patients avaient au moins 4 autres sites atteints en plus de la région anale.

Tous ont bénéficié d’un traitement systémique associé à des soins hygiéno-diététiques et 8/11 patients un dermocorticoide appliqué sur la région anale. Evolution : 2 sont décédés en cours de suivi (1 infarctus du myocarde et 1 perforation rectale lors de l’évacuation d’un fécalome). Une patiente non compliante n’a jamais guérit et une guérison sans cicatrice a été obtenue dans les 8 autres cas avec un délai de 15 jours à 3 ans (moyenne 10 mois). 4 patients ont récidivé de leurs lésions anales au cours d’une rechute de leur PV.

La fréquence des atteintes anales dans cette série est de 16 %, supérieure à celle décrite, probalement car peu symptomatique et non recherchée systématiquement. Ces lésions ont une sémiologie typique sous la forme d’érosions à fond rouge vif, aux berges nettes et le plus souvent entourées d’un leucoedème. Ces lésions anales sont longues à cicatriser (10 mois en moyenne). Elles sont restées les dernières lésions actives de la maladie dans 50 % des cas et ont récidivé dans 50 % des cas. Leur meilleure connaissance devrait permettre d’améliorer leur diagnostic et leur prise en charge.