Le but de ce travail était d’étudier les caractéristiques épidémiologiques et les modalités de prise en charge des cholangiocarcinomes, à partir d’une base de population.

Les données ont été recueillies à partir du registre bourguignon des cancers digestifs qui couvre une population de 1 052 000 habitants. L’étude a porté sur une période de 30 ans (1976-2005). Les taux d’incidence, le traitement, le stade au diagnostic et la survie ont été étudiés. Des analyses multivariées ont été réalisées pour rechercher les facteurs indépendants associés à la chirurgie à visée curative, à la chimiothérapie palliative et au pronostic.

Les taux d’incidence standardisé étaient de 1,43/100 000 habitants chez l’homme et de 0,67/100 000 habitants chez la femme. Ils n’ont pas varié de manière significative au cours du temps. Il n’existait pas non plus de variation des taux d’incidence par localisation. La localisation était intra hépatique dans 15,1 % des cas, hilaire dans 29,8 % des cas, extra hépatique dans 51,1 % des cas, et était inconnue dans 4,1 % des cas. Au total 90,4 % étaient métastatiques ou localement évolués au moment du diagnostic. Il n’y a pas eu d’amélioration du stade de diagnostic au cours du temps. Une résection chirurgicale a été réalisée dans 11,5 % des cas. La réalisation d’une chirurgie à visée curative était significativement liée à l’âge, la période de diagnostic et la localisation. La chimiothérapie palliative a été réalisée dans 12,0 % des cas. La réalisation de ce traitement était significativement liée à l’âge, la période de diagnostic et le stade. La survie relative était de 9,7 % à 3 ans, et de 6,8 % à 5 ans. La survie à 5 ans variait entre 35,1 % pour les patients stades I-II et 4,3 % pour les stades avancés. L’âge, la période et le stade au diagnostic étaient les seuls facteurs influençant le pronostic.

Les cholangiocarcinomes représentent un groupe de cancers rares, dont l’incidence n’a pas variée au cours des 30 dernières années. Le stade au diagnostic et le pronostic sont moins bon que ceux rapportés par les séries hospitalières. A court terme le développement de nouvelles ressources thérapeutiques représente la seule façon d’améliorer le pronostic.